1. 缺铁性贫血 和 铅中毒 等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性 贫血 和铅中毒等疾病,但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低,骨髓外铁可消失等,铅中毒的血和尿铅过多等,均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似,但后者为常染色体隐性遗传,其发病年龄多在1岁以内,红细胞...
(一)发病原因 1.原卟啉病的卟啉代谢紊 乱发 生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞 骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),因而导致原卟啉蓄积,患者此酶的活性只是正常人的10%~20%。 2.本病是一种常染色体显性遗传的疾病 具有不同的表现度或不全的外显率。多数基因携带者并不出现症状,因而家族中,时常可以发现一些...
(一)治疗 1. 红细胞生成性原卟啉病 (1)口服β- 胡萝卜 素:是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡 萝卜 素保护层及对氧自由基的猝灭作用,而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉...
(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮), 指甲 花素防护剂。 2. 胡萝卜 素 进食含有高胡 萝卜 素食物,或者直接服倍他 胡萝卜 素(β-胡萝卜素),这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用,加强皮肤对日光的耐受性,其明确的作用机制并不...
雷贝拉唑钠肠溶胶囊 (Rabeprazole Sodium Enteric-coated Capsules),商品名 济诺 。 胃溃疡 、 十二指肠溃疡 、 吻合口溃疡 、 反流性食管炎 、卓-艾(Zollinger-Ellison) 综合征 ( 胃泌素瘤 )。 本药品被归类到 胃及十二指肠溃疡 等药品分类。 雷贝拉唑钠肠溶胶囊禁忌症 禁用于对 雷贝拉唑钠 ...
哌拉西林钠他唑巴坦钠 ,是 哌拉西林钠 和 他唑巴坦钠 的复方制品,前者为半合成 广谱青霉素 ,后者为 β-内酰胺酶抑制剂 ,他唑巴坦钠可以使得哌拉西林免受某些 耐药菌 的 β-内酰胺酶 的水解,从而保持 哌拉西林 本有的抗菌活性,甚至抗菌谱有所扩大,临床常用其注射液制品( 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠 )。本品适用于敏感菌引起的急性感染,尤其是耐 哌拉西林钠...
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