...angiopathy，TMA)。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和 病理 变化是 内皮细胞 损伤的结果， 肾脏受累 最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。 小儿溶血尿毒综合征的病因 (一)发病原因 尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。 1.分型 随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下：...
（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无 染色体异常 。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬 钙化 软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。本病征的骨病变区，约有20%的患者可发生...
...GBS是由体液和 细胞免疫 共同介导的急性 自身免疫性疾病 ，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间 静止期 后逐渐恢复，预后多良好。 小儿吉兰-巴雷综合征的病因 (一)发病原因 病因不清，但研究显示 空肠 弯曲 杆菌 (4%～66%)、 巨细胞病毒 (5%～15%)、 EB病毒 (2%～10%)、 肺炎支原体 (1%～5%)，这些前驱 感染 与临床各亚...
...障碍 (tic disorders)中的一种类型，其病因与发病机制尚不清楚，可不同程度地干扰与损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力。 小儿抽动秽语综合征的病因 (一)发病原因 抽动秽语综合征 的病因和发病机制尚未明了，其发病与 遗传因素 、 神经递质 失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关，可能是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。多发性抽动症发病...
...意义不清楚。本病界限不明确，主要症状常有扩大或缺少，同一家族不同成员的症状也可有完全或不完全型。对此错综复杂的临床变化，多数学者认为是由于本综合征的遗传异质性，很难设想一个单纯的遗传缺陷能引起这些不同的临床表现，性质不同的性腺功能低下。 有人做尸检发现下丘脑或垂体有器质性病变，推测本病发生的原因可能是下丘脑-垂体先天性功能缺陷，引起促性腺激素分泌不足，同时合...
...受损细胞持续处于分裂期，受损的DNA在细胞不断分裂过程中其DNA不但得不到修复，更容易发生进一步断裂。细胞端粒有缩短的现象，导致细胞凋亡。此可解释 共济失调 毛细血管扩张 综合征患者对放射性高度敏感性及小脑Purkinje细胞死亡诱发的进行性小脑共济失调。 根据无效等位基因优势原理，突变形式不同可导致临床表型的极大差异，从典型ATS临床表型到无任何临床症状。
...一种常见的临床综合征，有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的 肾小管坏死 ，而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件 肾衰 分为三类：肾前性肾衰;肾性肾衰; 肾后性肾衰 。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征，属肾前性肾衰。 小儿低氯性氮质血症综合征的病因 (一)发病原因 低氯性 氮质血症 综合征 系各种原因...
...综合征(cataracta congenita hypotrichosis syndrome)、Ullrieh-Fremety- Dohna综合征、Frangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面 畸形 、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。 小儿颅面骨畸形综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发...
（一）发病原因 本病征的原因尚未完全阐明。 （二）发病机制 发病机制未明，如为先天性疾患，有 染色体异常 ，白细胞核有嵌合体型染色体组合（45，X/46，XY），故考虑可能为受精卵在宫内发育过程中分成两个不同大小、不同细胞所致。Roget怀疑是胎儿在宫内时，间脑-垂体区的某些病理过程继发而成。此外子宫内因素可能为胎盘异常、胎盘过小、X线照射、药物影响或感染等...
（一）发病原因 常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。 人类 CHS1基因突变引起。 （二）发病机制 本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等...
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