婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及 皮下脂肪萎缩 症，病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿，有2岁后发病者，因此，Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。
...眼外肌麻痹、生长缓慢、 智能减退 、 视网膜色素 层炎、 耳聋 、 共济失调 、心肌 传导阻滞 及 心肌病 等 体征 。 脑脊液 检查可见 蛋白质 增高，但 脑电图 、 血清 PK多为正常。 6.多发性 肌炎 多发性肌炎 不是 遗传性疾病 ，而是 免疫系统 对肌肉组织的攻击造成的。与 面肩肱型肌营养不良 可用诊断性治疗方法以区别。 强的松 等 皮质 甾体类 ...
贝克型 进行性肌营养不良 病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。
... 短臂 21带上(Xp21)。1985年已证明此基因长度为2000个 碱基对 ，由60个 外显子 组成，并已成功 地合 成了覆盖本病基因全长的 分子 探针 ，这为本病的 产前诊断 、基因携带者的检测提供了手段。1987年首次分离和鉴定了此 基因产物 为 分子量 427kd的 蛋白质 ，称为肌营养不良素，分布于 骨骼肌 和 心肌 的 细胞膜 上，其作用是对 肌...
... 短臂 21带上(Xp21)。1985年已证明此基因长度为2000个 碱基对 ，由60个 外显子 组成，并已成功 地合 成了覆盖本病基因全长的 分子 探针 ，这为本病的 产前诊断 、基因携带者的检测提供了手段。1987年首次分离和鉴定了此 基因产物 为 分子量 427kd的 蛋白质 ，称为肌营养不良素，分布于 骨骼肌 和 心肌 的 细胞膜 上，其作用是对 肌...
...能向上翘脚，造成足下垂。Landouzy-Dejerine肌营养不良很少非常严重，患者预期寿命正常。 肢带 肌肉萎缩 造成 骨盆 （莱-默肌营养不良）或肩胛（埃尔布肌营养不良）肌无力。这些遗传性 疾病 通常在成年后出现且很少造成严重无力。 线粒体肌病 是一种 遗传性肌病 ，存在于 细胞 的能量工厂 线粒体 中的缺陷基因通过母亲的 卵细胞 传给下一代。线粒体有...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一，是一种慢性 营养缺乏 症，又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主，同时 肌肉 也逐渐变...
大量实践表明； 肥胖 的预防远较治疗易于奏效，其最为根本的预防措施，也就是有充分的体力活动和适当的饮食进量，关键则在于及早采取措施以防患于未然，并养成习惯持之以恒。 从 妊娠 中期 胎儿 至劝儿期5岁以前，是人的一生中机体生长最劢的时期，这一时期的能量入超，将会促使全身各种组织细胞，包括 脂肪细胞 的 增生 肥大，而为终身打下体库增大 解剖学 基础。因此，预...
...脂肪作为热量主要来源，肝内脂肪蓄积反见减轻。 （2）高脂饮食：长期摄入高脂饮食，可因血中乳糜微粒和游离脂肪酸增多引起脂肪肝。多数高脂饮食所致的脂肪肝病人同时伴有蛋白质缺乏，蛋白质、脂肪比例失衡可加重肝细胞脂肪浸润。 （3）低蛋白饮食：蛋白质摄入不足是引起脂肪肝的另一重要原因。长期蛋白质--热量摄入不足所致的营养不良称恶性营养不良症，好发于儿童。患儿长期以淀粉...
纤维性骨 营养不良 综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化（osteitis fibrosa disseminate）、纤维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、...
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