...闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生 局部缺血 、坏死、 穿孔 。远端肠管细小瘪缩直径0.4～0.6cm，腔内无气，仅有少量黏液及脱落的 细胞 。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。 肠闭锁常并发其他畸形，如 先天性肛门闭锁 ， 先天性食管闭锁 、 先天性心脏病 、 尿道下裂 等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常...
先天性肺囊肿在小儿并不少见，属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种，囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系，以及是否与气管相通；如囊肿小，不与气管相通可无任何症状，偶尔在体检时被发现；而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状，严重者甚至出现呼吸困难，紫绀。...
先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ，病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome)，是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ，在 染色体 鉴定之前，1942年Klinefelter首先报道了此症，1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ，1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47，X...
...的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足;或因合并 冠状动脉瘤 形成，在心舒张期血液淤积在 动脉瘤 内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致 心肌缺血 。动脉瘤内也可有 血栓形成 ， 血栓 堵塞或脱落则可引起远侧 冠状动脉栓塞 及 心肌梗死 。 先天性冠状动脉瘘 的心脏可有不同程度的扩大，特别是 左心室 扩大和肥厚， 升主动脉 ...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 ， 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界， 新生儿 感染率 为1％～8‰。母亲孕期感染的胎儿50％有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染，胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染，其病情更严重。 弓形体感染猫，其卵通过猫粪便传播，卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
...改变，同时可以判断畸形类型和骶尾椎有无畸形。 2、具体操作： 可从3个面观察肛周肌群的改变，为了获得清晰影像，检查前可给 镇静剂 ，肛门隐窝内放一标志物，必要时经瘘口注入气体充盈直肠盲端，使影像更清晰。 小儿先天性直肠肛门畸形的鉴别诊断 结合临床特点和辅助检查， 先天性肛门直肠畸形 的诊断不困难，只需明确 直肠闭锁 的高度， 直肠 末端与骨直肠肌的关系和有无...
...anagi首先提出，在胚胎期原始胆管 上皮细胞 增殖 不平衡，如远端过度 增生 ，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。 3. 病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现 乙型肝炎病毒 、 巨细胞病毒 、 腺病毒 等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。 4....
...可产生一定量的氨类。氨过量具 毒性 ，对人体有害，但经 肝脏 尿素 合成酶 作用后合成尿素后排出体外。本病由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致 血氨 增高，造成 神经系统 功能损害，临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。 【发病机制】 1.尿素循环中的六种酶：氨是体液的正常成分，来源有体内 氨基酸 分解而产生的氨，以及由肠...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系 祖细胞 生长， 骨髓增生 重度减低，依靠 输血 维持生活，对 雄激素 ...
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