Ⅱ型 变态反应 又名 细胞毒性抗体 反应,是由 抗体 与 靶细胞 表面的 抗原 相结合而介导。抗原可以是 细胞膜 自身成分，也可以是吸附在细胞表面的 外源性抗原 或 半抗原 ，可通过不同的机制而引起 细胞 损害。 1. 补体 介导的 细胞毒 反应（complement mediated cytotoxicity,CMC） 特异性抗体 （IgM或IgG）与 细...
...积在溶酶体中，引起溶酶体增生，破坏甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。溶酶体外的糖原代谢正常。 糖原贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷 葡萄 糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为 肝大 、 低血糖 、先天性肌 无力 ， 肌张力减低 。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。 3.Ⅱ型 α-1，4-糖苷酶缺陷。 ...
白细胞 黏附 分子 缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为 岩藻糖 代谢异常 ，导致白细胞表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮...
...儿肾脏 碳酸氢钠 阈值 偏低，早产儿<19mmol/L，足月儿>21mmol/L。 (2)早产儿对碳酸氢钠丢失的 代偿 能力较差。 (3) 肾小管 排泄 氢离子，降低尿pH的能力差。 这种肾脏调节酸碱失衡的能力至生后4～6周逐渐增强。故早产儿晚期代谢性酸中毒的发生率明显高于足月儿， 极低出生体重儿 发生率更高。 (二)发病机制 1.肾脏排酸能力低 含磷或硫的...
...次，同时在 头部 、双侧 腋窝 及双侧鼠蹊部放置冰袋适当降温。 (9)维持水和 电解质平衡 ：应维持每天 生理 需要量，重症患儿多伴有 代谢性酸中毒 、低钾或低钠等 电解质紊乱 ，应每天做 血液 生化 测定，发现问题及时纠正。 (10)其他措施：给予吸痰、吸氧，保持 呼吸道 通畅。如 呼吸停止 ，应立即给予 气管插管 采用 人工呼吸器 。 2. 休克 型治疗...
诊断 用皮肤或纤维细胞，白细胞，肌细胞进行酶分析可确诊，肌活检可见糖原沉积，与其他各型 糖原贮积病 不同， 葡萄 糖耐量和糖原反应皆正常，无 低血糖 、酸中毒或酮中毒。 鉴别 以肌型为主要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的 心脏肥大 和肌肉 无力 发生于出生时看似正常的婴儿，高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性 心肌炎 ，特别是 心内...
...甲醇、氰化物、硝普盐、烟酸、 儿茶 酚胺、解热镇痛药、萘啶酸、异烟肼、链佐新、山梨醇、肠外营养、 乳糖 、茶碱、可卡因、雌激素缺乏等;③遗传性疾病：G-6磷酸脱氢酶缺乏，果糖1，6-二磷酸酶缺乏，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶缺乏及氧化磷酸化缺陷;④其他情况：强化肌肉运动和 癫痫 大发作。 糖尿病乳酸性酸中毒 属B型。 (二)发病机制 1.败血症休克与乳酸酸...
...或 化疗 。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)暂时 低钙血症 ：常见于术后，可输入10% 葡萄糖酸钙 。 (2)高血钙危象处理：纠正 脱水 、 酸中毒 及 电解质紊乱 。 降钙素 主要对 维生素D中毒 ，长期卧床效果好。 口服 磷酸盐 合剂1～1.5g/d。 糖皮质激素 静注 或口服， 泼尼松 至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。 2. ...
营养障碍 、 佝偻病 或 骨软化 症，部分发生 肾结石 或 肾钙化 ，晚期发展成 尿毒症 ，少数有 神经性耳聋 等。
...时，酮体在体内 积聚 使血酮超过2毫克%，即出现酮血症。多余的酮体经尿排出时，尿酮检查阳性，称为 酮尿 症。 糖尿病 时发生的酮血症和酮尿症总称为 糖尿 病酮症。酮体由β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮组成，均为酸性物质，酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的PH值就会下降(〈7.35)，这时机体会出现 代谢性酸中毒 ，即我们通常所说的 糖尿病酮症酸中毒 。
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