(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 硫酸类肝素及硫 酸角 质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰 葡萄 胺，而硫酸-N-乙酰半 乳糖 胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前 葡萄 胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理：...
...12克。 用法：将生姜捣成泥，余药共研细末，合为膏状，填入脐中，外用 无菌 纱布覆盖， 胶布 固定，5天换药1次。 本方适用于下元虚寒小儿 遗尿症 。 脾肺气虚 遗尿频繁， 面色萎黄 ，神疲体倦， 气短懒言 ，常 自汗 出， 食欲不振 ，四肢 乏力 ，大便溏薄。治以补肺 健脾 ， 益气 缩尿。 （一） 处方： 芡实 、 莲子 适量。 用法：煮羹，作点心服。 ...
(一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多 症 持续性 呕吐 ，严重 腹泻 及大量出汗等，均可导致体液明显丢失，补进水量不足，可引起血浆容量减少，相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症，Gaisbock综合征) 病因不明，有人认为不是独立性疾病，也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 ...
1.病史 了解白天及夜间的排尿情况、年龄、遗尿的情况（程度及与睡梦的关系）、 尿路感染 及遗尿的家族史等。可将病人分为3组：①无症状的夜间遗尿。不需要进一步检查。②有感染或明显的神经病变，需进一步检查。③无感染及 神经症 状，亦无其他排尿异常，应排除解剖问题。 2.体格检查 有无 包茎 、 包皮过长 、尿道口狭窄；注意腰骶部有无毛发或 脂肪瘤 ，以期检出有无...
糖尿病 致低温症的危险性比非 糖尿 病高6倍，这可能与自主神经、周围神经和血管等病变有关。 低血糖 患者50%可出现低温症。低温症是指人体深部温度(直肠、食管、鼓室)低于35℃(95°F)的状态。出现低温原因有产热障碍引起，如 甲状腺功能减退 。也有 散热 过快所致，如过久暴露于低温环境等。老年人可因营养热量不足、体温调节功能差、保温不够、疾病等均可出现体温...
(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β- 葡萄 糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫 酸角 质素外，所有酸性黏多糖都含有 葡萄 糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时，因受内葡萄糖苷酸酶( 玻璃 酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促，结果可使β-葡...
(一)发病原因 1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素...
(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以 共济失调 为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
药物：黑胡椒适量。 用法：上药烘干研末。睡前将药放在肚脐眼中，以添满肚眼为准，用伤湿止疼膏贴盖。次晚揭去更换，7天为一疗程。 疗效：此方治疗小儿非器质性的遗尿症，一般1-3疗程可愈。
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