X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
常见的原因有:1.慢性肝脏疾病:包括自身免疫性慢性 肝炎 ,慢性活动性肝炎, 肝硬化 ,慢性 酒精性肝病 ,原发 胆汁性肝硬化 等;球蛋白增高程度与肝脏病严重性相关. 2.自身免疫性疾病 3.慢性炎症与慢性感染:如结核病, 疟疾 等. 4.M球蛋白血症:如 多发性骨髓瘤 , 淋巴瘤 , 原发性巨球蛋白血症 等.
...为五类，即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE，其中IgD和IgE含量很低，故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ，主要可分为三类： （1）几种不同的Ig水平增加：主要见于感染、肿瘤、自身免疫病、慢性活动性 肝炎 、 肝硬化 及 淋巴瘤 等。自身免疫病中，如 系统性红斑狼疮 （SLE）以lgG、lgA、IgM升高多...
...为五类，即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE，其中IgD和IgE含量很低，故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ，主要可分为三类： （1）几种不同的Ig水平增加：主要见于感染、肿瘤、自身免疫病、慢性活动性 肝炎 、 肝硬化 及 淋巴瘤 等。自身免疫病中，如 系统性红斑狼疮 （SLE）以lgG、lgA、IgM升高多...
...及自身体内诱产生相应在的抗体，称为 抗独特型抗体 （antiidiotypicantibody,αI d），独特型和抗独型抗体可形成复杂的 免疫调节 中占有得要地位。 表2-1 人免疫球蛋白 分子上抗原决定簇的分类 分类 抗原性存在部位 举例 同种型 类 亚类 型 亚型 CH CH CL CL(λ) IgM、IgG、IgA、IgD、IgE IgG1-4,Ig...
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
血清球蛋白 由人体单核- 吞噬细胞 系统合成， 球蛋白 中以r-球蛋白为主（占 血清蛋白 9%-18%），正常人体 白蛋白 /球蛋白（A/G）为1.5-2.5：1，球蛋白增高可见于： 1（最主要的）： 慢性炎症 和 感染 其他： 2： 慢性肝病 ： 肝硬化 ， 慢性活动性肝炎 ， 自身免疫 性 肝炎 ， 酒精性肝炎 3：M 蛋白血症 ： 骨髓瘤 ， 淋巴瘤 ...
... 研究提示，本病和 IgA 缺乏症可能与相同的易感 基因 即位于第6 染色体 Ⅲ类MHC区域的 补体 4A基因(C4A)有关。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身 免疫性 疾病 或 免疫球蛋白 异常患者。 临床上表现对 化脓 性 细菌 高度易感，反复发生 流感 杆...
本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过...
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