红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
泮托拉唑钠肠溶胶囊 （Pantoprazole Sodium Enteric-coated Capsules），商品名 健朗晨 、 泮立苏 。可参阅 泮托拉唑 等相关词条。 本药品被归类到 胃及十二指肠溃疡 等药品分类。 注：图片为随机配用，并非广告，患者选购时应听从医师建议。 药理作用 本品为胃 壁细胞 质子泵 抑制剂 ，在中性和 弱酸 性条件下相对稳定，...
泮托拉唑钠肠溶胶囊 （Pantoprazole Sodium Enteric-coated Capsules），商品名 健朗晨 、 泮立苏 。可参阅 泮托拉唑 等相关词条。 本药品被归类到 胃及十二指肠溃疡 等药品分类。 注：图片为随机配用，并非广告，患者选购时应听从医师建议。 药理作用 本品为胃 壁细胞 质子泵 抑制剂 ，在中性和 弱酸 性条件下相对稳定，...
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。 血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血...
...样面部，鼻部呈 橘子皮 样，手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状。皮肤症状仅限于暴露处。 一般病人并无全身症状。多数病人可有极轻度 贫血 。由于大量原卟啉从胆道排泄，少数病人年轻期可以并发 胆石症 。 本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害。实验室检查发现红细胞中游离原卟啉的浓度增高。红细胞中原卟啉和大便中原卟啉的增高亦有参考价值，但因结果不很一致，...
头孢哌酮钠他唑巴坦钠 ( 通用名 药品说明书) 药品信息 【性状】本品为白色或类白色结晶性粉末;无臭，有引湿性。 【药理作用】药理作用:本复方的 抗菌 成份为 头孢哌酮 和他唑 巴坦 。头孢哌酮为第三代 头孢菌素类 抗生素 ，通过抑制 敏感细菌 细胞壁 的 生物合成 而达到 杀菌作用 。 他唑巴坦 除对 奈瑟菌 科和不动 杆菌 外，对其他 细菌 无抗菌活性，...
...冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易 成瘾 ，应尽量少用或不用。 (2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或 葡萄 糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 (3...
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型1例。无HC的报道。 1. 红细胞生成性原卟啉病 (EPP) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30m...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。