.../L。 （3） 贫血 ：血红蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。 （4）胸膜炎。 （5） 心包炎 。 （6）关节炎。 （7）三叉神经病变。 （8）颈部 红斑 。 （9） 血小板减少 ，<100×109/L。 （10）肌炎（轻度）。 （11）有手背肿胀既往史。 3.判断标准 （1）确诊：4项主要临床指标加血清学抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥...
...相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同（双亲）供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生 移植物抗宿主病 。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。265例原发性 免疫缺陷 患者HLA配型相同骨髓移植中，210例（约79%）存活且免疫功能良好。而554例严重T细胞缺陷患者单倍体...
腹泻病是小儿的常见病、多发病，一经诊断，轻、中型病例治疗起来并不困难。但如治疗不及时、不恰当或是重症病例往往还会出现一些合并症。这些合并症包括： 1、肠道外感染：长期、慢性腹泻可影响患儿的抵抗力，导致机体防御能力低下，容易招致各种感染性疾病，其中，以上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系统感染及皮肤化脓性感染最多见。有时病毒性肠炎还可并发心肌炎。 2、...
假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌 营养不良 是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌 无力 。 假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在X染色体上（见第2节）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的代偿，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。 肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的肌蛋白即肌细胞增强蛋白...
...据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查 胸腺缺如 ，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断本症。 鉴别 1.网状组织发育不良（reticular dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗；可伴多...
(一)发病原因 成虫长60～100cm，头节长1～1.5mm，呈指状，背、腹面各有一纵行的吸槽。链体约由1000个节片组成。虫卵椭圆形，两端稍尖，大小为(52～76)μm×(31～44)μm，浅灰褐色，卵壳较薄，一端有卵盖，卵内有一个卵细胞和多个卵黄细胞。裂头蚴长带形，白色，长约300mm，不分节但具有不规则的横褶，虫体前端中央有一明显凹陷。 曼氏迭宫绦虫的...
...disease，CJD，克-雅病)和牛海绵状 脑病 (bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“ 疯牛病 ”)，而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将 中枢神经系统 慢性进行性退行性病变的一组 疾病 取名为 朊毒体 病。 小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病的病因 (一)发病原因 新 变异 型 克罗伊...
...90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。 4.吸收、利用功能不良 因 慢性腹泻 、 溃疡性结肠炎 、肠切除、 囊性纤维化 等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、 胆汁 缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。 5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。在婴儿于肠道...
凡小儿病，与大人不殊，唯回气、脐风、夜啼、重舌、变蒸、 客忤 、积热、惊痫、解颅、魃病、疳病、不行数证，大人无之，其如伤风、 伤寒 、斑疮、下痢，用药则一，但多少异耳。诸方前已类编，可披而得，故不重引。然养小之书，隋唐间犹未甚该博，吾宋则有《钱氏要方》《张氏妙选》《胡王备录》《幼幼新书》，及单行小集，方论证状，动计千百，不胜备矣。今略取《保生要方》具前数证，...
裂头蚴病 可形成 脓肿 。眼裂头蚴病能引起 葡萄膜炎 、 玻璃体混浊 、 角膜溃疡 ，甚至继发 白内障 致失明。如虫体侵入眼前房，则引发前房积脓、虹膜粘连、继发性 青光眼 、视力严重减退，直至失明。 脑裂头蚴病可出现视力模糊、 抽搐 、 昏迷 ，还可出现 偏瘫 。内脏裂头蚴病引起腹腔包块、 腹膜炎 、甚至 肠穿孔 。增殖型裂头蚴病可致患者 消瘦 和 虚脱 等...
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