(一)发病原因 主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。 (二)发病机制 胚胎发育期的第4周,腹侧主动脉扩大,称为主动脉囊,分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生,当第6对形成时,第1对和第2对已消失。它们的演变是:第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉,左侧形成将来的主动脉弓,...
...形称为序列征。例如Robin-Pierre序列征,起始畸形为小下颌,因而舌被迫向后向上移位,致使腭板不能正常闭合,并使呼吸道受阻,出现一连串畸形。由单一组织发育不良形成的序列畸形,称为畸形序列征;由变形引起的序列畸形,称为变形序列征;由阻断引起的序列畸形,称为阻断序列征。 医学遗传学和畸胎学的研究,力图阐明畸形发生的原因和机制,并为预防畸形寻找途径。目前行之...
(一)发病原因 胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。 神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。 于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态...
人胚第4周时,胚盘已向腹侧卷折成为柱状胚体。前神经孔逐渐闭合,神经管头端迅速膨大形成脑泡(脑的原基)。脑泡腹侧的间充质局部增生,使胚体部外观呈较大的圆形隆起,称额鼻隆起(frontonasal prominence)。同时,口咽膜尾侧的原始心脏发育长大并隆起,称心隆起(heart prominence)(图21-1)。 图21-1 第4周人胚头部 A腹面观;...
(一)发病原因 1.免疫遗传因素 不同国家和地区的研究资料均显示强直性脊椎炎与HLA-B27抗原密切相关。在单独发生强直性脊椎炎的患者中,67.5%以上呈HLA-B27抗原阳性。在强直性脊椎炎伴发 葡萄膜炎 的患者中,HLA-B27抗原阳性率高达90%以上。这些结果均表明,此病的发生与免疫遗传因素有关。 2.感染因素 此病可能与克雷白杆菌属、沙门菌、志贺菌、...
脊柱侧凸是一种病理状态。当脊柱的一段或几段出现侧方弯曲,可逐渐加重,不仅可累及脊柱、胸廓、肋骨、骨盆,严重者影响到心肺功能,甚至累及脊髓,造成 截瘫 。重度侧凸需手术矫形,轻度侧凸通过指导下的体疗,电刺激治疗、牵引治疗、特别是支具治疗可以防止或减少畸形的发展。
小儿先天性肾病综合征 的小儿有其特殊外貌:出生后常见特殊的外貌, 如 鼻梁低 、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见 腹胀 、 腹水 、 脐疝 。
...融合,且常融合不良,形成 脊柱裂 。椎弓与椎体的融合,在颈椎为3岁,胸椎为4~5岁,腰椎6岁,骶椎7岁或更晚。次发骨化中心在青春期才出现。 脊柱的分节和包绕 神经管 ,是一个复杂的演化发育过程,在发育过程中脊椎的发育缺陷可形成半椎、楔椎、蝶椎、融合椎、移行椎,是常见的脊椎 畸形 之一,更常见的 发育障碍 是两侧椎弓对合障碍形成的脊柱裂。较轻的脊柱裂多为腰骶椎...
...融合,且常融合不良,形成 脊柱裂 。椎弓与椎体的融合,在颈椎为3岁,胸椎为4~5岁,腰椎6岁,骶椎7岁或更晚。次发骨化中心在青春期才出现。 脊柱的分节和包绕 神经管 ,是一个复杂的演化发育过程,在发育过程中脊椎的发育缺陷可形成半椎、楔椎、蝶椎、融合椎、移行椎,是常见的脊椎 畸形 之一,更常见的 发育障碍 是两侧椎弓对合障碍形成的脊柱裂。较轻的脊柱裂多为腰骶椎...
...融合,且常融合不良,形成 脊柱裂 。椎弓与椎体的融合,在颈椎为3岁,胸椎为4~5岁,腰椎6岁,骶椎7岁或更晚。次发骨化中心在青春期才出现。 脊柱的分节和包绕 神经管 ,是一个复杂的演化发育过程,在发育过程中脊椎的发育缺陷可形成半椎、楔椎、蝶椎、融合椎、移行椎,是常见的脊椎 畸形 之一,更常见的 发育障碍 是两侧椎弓对合障碍形成的脊柱裂。较轻的脊柱裂多为腰骶椎...
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