预防常识： 代谢性酸中毒的治疗，除去病因是治本，补堿是治标，所以应该积极治疗原发病。轻症酸中毒，在纠正缺水和电解质紊乱后可自行纠正，不必补堿。重症者应及时纠正酸中毒，在补堿治疗过程中，应注意观察临床表现和复查血液生化，当症状改善，尿量足够，CO2CP18mmol/L以上，可不必再用碱性药物。代谢性酸中毒时，血清K+可偏高，当纠正酸中毒和缺水后，可出现低血K+...
乳酸酸中毒(lactic acidosis，LA)是 糖尿病 患者一种较少见而严重的并发症，一旦发生，病死率高，常高达50%以上。文献报告 糖尿 病患者常因应用双胍类药物(主要为苯乙双胍，即降糖灵)而诱发LA，近年来随着降糖灵的淘汰，临床LA已相对少见。
...吸困难、发绀，心脏扩大、 心力衰竭 及腓肠肌肥大。病情进展较慢，常因 肺部感染 致 呼吸衰竭 而死亡。但部分患者可生存20年以上。 3.成人型 30～40岁发病，缓慢进展性的四肢 肌肉萎缩 、无力，近端较远端重。以躯干肌、骨盆带肌明显，半数以上病人影响呼吸肌。常被误诊为 多发性肌炎 或肌 营养不良 症。预后较好。 本病诊断依赖于典型的临床症状，心脏和肌肉的体...
1.临床上，对 昏迷 、 脱水 兼酸中毒、 休克 的患者，特别对原因不明、呼吸有酮味、血压低而尿量仍较多的病人，均应警惕本病存在的可能性。有的为 糖尿病 合并DKA单独存在;有的为 糖尿 病合并如 尿毒症 、脑血管意外等其他疾病所致昏迷;有的或因其他疾病昏迷后又诱发了 酮症酸中毒 等，均应小心予以鉴别。一般通过询问病史、体格检查、化验 尿糖 、尿酮、血糖、血...
高脂蛋白血症Ⅱ型分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型：又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍，表现为高脂β-蛋白血症，且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代...
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征，表现为出生时就有明显的临床和X线异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltas...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性并发症。其病死率在不同国家不同医院相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的 糖尿 病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素绝对或相对地缺乏，导致高血糖、高酮血症及 代谢性酸中毒 。血糖高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。①胰岛素依赖型糖尿病人未得到及时诊断，未获得及时的外...
...体中的β-羟丁酸和乙酰乙酸都是强酸，血酮增高使血中有机酸浓度增高（正常的6mmol/L），同时大量有机酸从肾脏排出时，除很少量呈游离状态或被肾小管泌[H]中和排除外，大部分与体内碱基结合成盐而排除，造成体内碱储备大量丢失而致酸中毒，当血pH值降至7.2时可出现典型的酸中毒呼吸（Kussmaul呼吸），pH值<7.0时可致中枢 麻痹 或严重的肌 无力 甚至死亡...
诊断 1.诊断DKA的要点 （1） 糖尿病 的类型，如1型 糖尿 病发病急骤者；2型糖尿病并急性感染或处于严重应激状态者。 （2）有 酮症酸中毒 的症状及临床表现者。 （3）血糖中度升高，血渗透压正常或不甚高。 （4）尿酮体阳性或强阳性，或血酮升高，是DKA的重要诊断依据之一。 （5）酸中毒，较重的DKA患者多伴有代偿或失代偿性酸中毒，并排除其他原因所致酸中...
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