...，肠壁较厚，容易继发黏膜 缺血 和 细菌感染 。白血病浸润是本病征的发病基础，强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。 小儿回盲肠综合征的症状 本病征的 临床表现 主要为 粒细胞减少 期间的 发热 、 腹痛 、 腹胀 、 腹泻 、 血便 、 恶心 、 呕吐 等。 粒细胞 计数严重减少，可低于0.5×109/L。 体温 多在38～39℃。腹...
小儿时期的获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS） 即小儿艾滋病，是由 人类 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV） 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。
本病征男女均可患病，为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现，主要表现如下。 1.内分泌异常 （1） 性早熟 ：本综合征可伴随多种内分泌异常，其中以性早熟多见，性早熟以假性性早熟为多见，其临床表现以发育顺序改变为最常见， 阴道流血 常是性早熟的最早表现，随后逐渐出现其他性成熟特征。 （2） 甲状腺肿大 和甲状腺功能亢进：为本病征第2常见病，几乎有1...
...受累的机会相等;(5)受累者子女中出现 病症 的发生率为50%。 性连 遗传 ：存在于 性染色体 上的基因称为性连，基因的传递与性别有关。 小儿蓝尿布综合征的症状 1、尿色发蓝： 小儿蓝尿布综合征 患儿在出生生后不久即见尿色发蓝，着染 襁褓 及衣着寝具。这种现象将持续存在，一直到儿童期也会这样。需要与因为服药出现的蓝色尿相鉴别：服药后出现蓝色尿，停药后可恢复...
神经 白塞 综合征 指兼有 神经系统 损害的 白塞综合征 ，又称 神经白塞病 。其临床特点除 口腔黏膜 阿弗他 口腔炎 、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害 症状 。为 感染 后的 自身免疫性疾病 。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。 小儿神经白塞综合征的病...
...提高单位 血容量 的携氧能力，巨球蛋白血症 IgM >5g， 血清 黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM 分子量 大，而其黏稠度也大。 小儿高黏稠综合征的症状 【 临床诊断 】 1. 血液循环系统 出现的 症状 ：A）多见 出血 。一般认为与M 蛋白 抑制凝固因素作用有关。常突然 鼻出血 及 齿龈出血 。近年来认为 血液 黏稠 综合征 为 弥漫性血管内凝...
雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome，AIS）是一种性连锁性遗传病。是引起男性假 两性畸形 的病因之一，在染色体核型为46，XY的人中发病。本病征的特点是患者血浆雄激素浓度正常，但靶组织对雄激素缺乏反应或反应不全，结果导致患者男性特征的完全或部分丧失，病人呈现女性外观。
...IgG型的aCL与血栓形成及 习惯性流产 密切相关，但IgM型的aCL也可能参与其中，并认为IgM型的aCL与 溶血性贫血 有一定的关系。 小儿抗磷脂综合征的症状 儿童 抗磷脂抗体综合征 以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。动静脉发生 血栓 之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉 血栓形成 。 1. 血栓...
莱施 -尼汉 综合征 (Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和 高尿酸血症 等。该病常见小儿时期发生的由于 尿酸 代谢异常所致的嘌呤 代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与...
...能异常等。但智力正常。 2. 免疫缺陷 类型 本病征有以下三种免疫缺陷类型。 （1）细胞免疫缺陷型：有软骨毛发发育障碍，表现与Nezelof综合征相似，只是程度有区别。 （2）体液免疫缺陷型：无皮肤和 毛发异常 ，B细胞分化有障碍，免疫球蛋白含量低。 （3）联合免疫缺陷型：有皮肤异常，进行性 脱发 ，胸腺形成低下，胸腺小体形成不良，淋巴结发育差，有Swiss...
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