髓过氧化物酶缺乏症 (myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性 吞噬细胞 内髓过氧化物酶缺陷的 免疫缺陷病 ，该病罕见。 髓过氧化物酶缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 ，有家族史。 (二)发病机制 MPO是 吞噬细胞 杀菌 系统中另一酶系统，当 酶活性 甚低时，使 中性粒细胞 完全缺乏MPO-H2O2- 卤化物...
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病，使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右，出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ，继发 青光眼 的发生率很高，发生 近视 往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
...可出现、 舌炎 、等。 孕母中长期缺锌可影响胎儿生长发育。儿童严重缺锌可影响脑功能，表现为急躁、 嗜睡 、 抑郁 或学习能力差等。 诊断 锌缺乏症目前尚无特异性诊断指标，主要根据 锌缺乏病 史、临床表现、低血锌，以及结合治疗效应等综合判断。 血锌能反映近期锌的动态平衡状况，若除外急、慢性感染与肝、肾等疾病，血锌低于11.48umol/l( 75ug/d1 )...
...中供给的维生素不足或因贮存、烹调方法不当，造成维生素大量破坏与丢失。 2、吸收障碍：长期慢性腹泻或肝胆疾患等常伴有维生素吸收障碍，引起维生素缺乏。 3、需要量增加：生长期儿童、孕妇、乳母、重体力劳动者及慢性消耗性疾病的患者等，对维生素的需要量增加，但未予足够补充。 4、长期服用某些药物：正常肠道中细菌合成的几种维生素是体内维生素的来源之一，如维生素K、PP、...
一、停用引起或可能引起 粒细胞缺乏 的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找 病灶 ，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑;达可宁(...
加压素 分泌过多 综合征 (hypersecretion of vasopressin syndrome)， 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠 代谢异常 ，是 血浆 中AVP浓度增高、血钠降低、 水潴留 ， 渗透压 异常低，致 细胞内水肿 引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症 。 小儿加压素分泌过多综合征的病因 (一)发病原因 本病征常在影...
...，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因 (一)发病原因 曾有多种解释： 1、末段 输尿管 壁内 副交感神经节 细胞 减少、发育不全或缺如，导致输尿管 蠕动 功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到 组织学 的证实。 2、末端输尿管壁内纵肌缺乏( 环肌 ...
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