随着我国对外开放, 梅毒 螺旋菌 感染率 有回升趋势,而由于特效药物的应用, 先天性梅毒 并不多见,但由于其 病死率 高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及 肝脏 ,可能系 梅毒螺旋体 透过 胎盘 ,进入 脐静脉 最后到达肝脏。先天性梅毒和成红 细胞瘤 病都可导致 黄疸 ,两者易混淆,但先天性梅毒患儿 血清学检查 均为阳性。 先天性梅毒性肝硬化的病...
是由于 直肠 或 乙状结肠 下端肠壁 神经节细胞 未正常发育的一种 先天性疾病 。这段肠管处于经常收缩的状态,形成功能性狭窄,粪便积聚在狭窄以上的 结肠 内,长期 便秘 , 结肠扩张 成巨大形,这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘,常需 灌肠 排除粪便。 腹部 膨胀 ,严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗,切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠,再作 肠吻...
...病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。结扎的动脉应该尽量靠近瘘口。但动脉结扎术可造成肢体 缺血 、坏疽,的以应慎重考虑。上海中山医院有1例先天性动静脉瘘,从肩部伸延到 前臂 ,病变范围广泛。进行 锁骨下动脉 结扎术,术后引起肢端坏死、疼痛、最后做 肩关节 解脱术。 3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术病变广泛或深怪的动静脉瘘,伴有出血、感染和溃疡。经动脉造影...
...有机酸及 二氧化碳 和氮气,未吸收的双糖使肠腔内 渗透压 增高, 肠道 水分吸收减少引起 腹泻 。有机酸对肠道作用使排出酸性粪便,由于产气过多,引起 腹胀 及 肠鸣 。 先天性乳糖酶缺乏的原因 先天性乳糖酶不足:这是由于 遗传 功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这种与生俱来的 病症 可以在出生后不久确诊。乳糖酶缺乏是正常现象,一般认为与饮食习惯不同所造成的...
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
先天性感觉性神经病 (congenital sensory neuropathy)是一组 临床表现 形式多样且容易混淆的 疾病 。与 遗传 有关。系 常染色体 显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性 肢端溃疡 ,手足 溃疡 常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端 痛觉 减退而 触觉 存在。目前无特殊治疗。 先天性感觉性神经病的病因 (一)发病...
...常发育 出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于 纵隔 或 肺门 ,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为 肺囊肿 。 先天性支气管肺囊肿的病因 (一)发病原因 胚胎发育 时期由 原肠 发生的 肺芽 ,逐渐发展形成 支气管树 和 肺泡 。肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状...
先天性桡骨头脱位是一种罕见畸形,可单独存在,也可与多 关节挛缩 、尺桡骨联合并存。主要可以引起前臂旋后受限,肘关节不能伸直。其它并发症较少见。
...肌无力 。寒冷环境中肌细胞膜 静息电位 降低,更易诱发钠通道功能失调; 2. 病理学 肌肉 病理 改变主要表现为肌纤维肥大、内有空泡、肌浆增多、核增多伴核内移。肌纤维横断面呈圆形,偶见肌纤维 萎缩 。病变以Ⅰ型肌纤维为主,尽管ⅡB型肌纤维缺乏 肌动蛋白 ATP 酶, 组织学 改变却较轻微。 先天性副肌强直症的症状 (1)该病多于 婴儿期 起病,病程为非进展性...
有的人耳朵前面有一小孔, 医学 上叫耳前瘘管,是一种常见的先天性畸,也称为先天性瘘管。它与胚胎时期在母体内发育不良有密切关系,可发生在一侧,也可见于两侧,瘘管口90%左右位于耳轮角前。其盲管多有分支,瘘管壁为层鳞状上皮,管腔内积有脱落的上皮及角化物,可因腐败而排出腐乳状带臭味的分泌物。 感染时瘘管口周围红肿、疼痛或脓肿形成溶破。一次发炎后,瘘管可反复发炎化脓...
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