本病主要需与 硬皮病 相鉴别，硬皮病初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、 皮脂 腺功能障碍、毳毛脱落，雷诺氏现象常见。组织病理示表皮萎缩，胶原纤维不规则增生，肿胀，均质化，透明变性，伊红和Masson 3色染色极深， 炎性细胞浸润 较多，附属器多有萎缩，呈进行性加重，难以缓解。
（1）双 肾积水 （由先天性疾患或后天性 输尿管梗阻 所致）：可出现双侧胁 腹部包块 并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与 多囊肾 有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之
大多数病例常在急性 发热 性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。 皮肤呈实质性非凹陷性发硬 ，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、 发炎 、色素改变及 毛发脱落 等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及
（1）症状：因梗阻、感染或 囊肿 内出血 而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或 双侧肾内痛 。镜下或肉眼全程 血尿 常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一 腹部包块 。感染（塞战、 发热 、肾区痛）是 多囊肾 的常见并发症。 膀胱刺激症 状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现 头痛 、 恶心 呕吐
(一)治疗 除去感染性 病灶 外，一般予以对症和支持治疗。 (二)预后 本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有 糖尿病 。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。
西医治疗 以寻找和治疗原发疾病、镇静、抗过敏、止痒为治疗原则。 1.全身治疗 （1）追寻病因：对伴有胃肠功能障碍或结核患者，应给予相应治疗。限制糖果，补充新鲜蔬菜及水果，对 营养不良 者宜加强营养。居处宜保持干燥，空气流畅。生活规律，保证有充足休息。 （2）据病情，酌给钙剂，抗组胺剂，B族维生素及维生素A等。 2.局部治疗 原则为止痒、消炎、防止 继发感染
除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。 （1）一般措施：患者需低蛋 白饮 食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按 尿毒症 治疗。此时， 高血压 应得到控制，并可行备注透析。 （2）手术：尚无证据表明切除 囊肿 或减轻囊肿的压迫能改善肾功能
已有证据提示 囊肿 的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。
（一）发病原因 尚不清楚。多与胃肠道功能障碍和神经精神因素有关，可见于妊娠、 白血病 及患有某种内分泌或代谢障碍患者。 （二）发病机制 目前还不很清楚。可能与胃肠道功能障碍、神经精神因素或其他疾病相关。
(一)发病原因 病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、 脓疱疮 、 蜂窝织炎 、 麻疹 、腮腺炎等)之后，其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。 (二)发病机制 多发生于感染性疾病之后，发病机制还不清楚。
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