...关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入 血浆 的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。 小儿雅克什综合征的症状 临床主要为营 养性 贫血 及 肝脾肿大 等 骨髓 外造血的表现。反复 感染 、肝脾增大，可伴有 维生素D缺乏病 。 1. 婴幼儿发病，多发生在6个月至2岁的婴幼儿。 2. 有慢性或反复感染史。贫血...
巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗，但无下 尿路梗阻 及 膀胱输尿管反流 ，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立疾病来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度...
...病。 少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续，前者在儿童期可无 生理 性膝内翻，而后者进展到 少年期 病变更重，呈骨骺生长停滞，而非发育不良。 小儿弓形腿综合征的症状 临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。 1.婴幼儿型 于1～2岁时出现 症状 ，常为超体重小儿，腿部无原因的渐渐弯曲。常为双侧性，偶为单侧。单侧者呈跛行，双侧者呈鸭步行走，有时可有因 劳损 而致足、...
根据临床表现的轻重不同，在小儿分为3型。 1.新生儿 剥脱性皮炎 型（周身型） 多发生于生后1～5周的新生儿，发病前多有皮肤或黏膜化脓感染，起病急，初在口周或眼睑四周发生 红斑 ，1～2天内蔓延至躯干及四肢，全身皮肤呈泛发性大片红斑，在红斑基础上发生松弛性大疱，尼氏征阳性，表皮起皱，稍用力摩擦即成大片脱落，裸露红润的基底创面像 烫伤 样。手足皮肤可呈手套式剥...
...器官衰竭以组织细胞坏死增生为主，器官萎缩、纤维化。 （5）存在逆转的可能：虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程。MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点。常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。 （6）脏器损伤数目：临床对诊断MODS所涉及的脏器数目并无统一认识，通常按肺、心、肾、脑、胃肠、血液和肝脏7个系统脏器做功能衰竭诊断。但原发病...
...症、 创伤 、肝占位性病变或 转移性癌 肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是 肝癌 沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。 4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发 脾功能亢进 ，往往出现 全血细胞减少 、 皮肤黏膜出血 、 骨髓增生 等脾功能亢进的表现。 小儿巴德-吉亚利综合征的症状 (一)临床特点 1、好发人群。 婴儿 ...
高免疫球蛋白E综合征 即Job综合征，又称姚皮炎综合征、 慢性肉芽肿病 变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。
...，可致 抽搐 甚至 癫痫 样发作。 7.呼吸障碍 脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、 潮式呼吸 、下颌运动等，多为 脑疝 的前驱症状。 8.循环障碍 颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及 面色苍白 、发凉及指趾 发绀 。脑干移位时的缺氧可致 缓脉 ，但在小儿少见。 9.体温调节障碍 因下丘脑体温调节中枢（其前部为降温中枢，后...
先天性侏儒 痴呆综合征 (congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan综合征、Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征、Turner男性表型、男性Turner综合征。目前认为是常染色体显性遗传，其具有Turner综合征的临床特征，伴有 肺动脉狭窄 、 房间隔缺损 、 动脉导管未闭 及...
SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至 惊厥 、 昏迷 直至死亡。当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现 低钠血症 时，应及时纠...
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