...生IgA的 免疫调节 异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者 扁桃体 淋巴组织 中产生IgA 浆细胞 /IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于 系统性血管炎 ,也是一种 继发性 IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和 肾小球硬化 ,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是 基因 背景...
... 基底膜上,激活 补体系统 所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引 中性粒细胞 ,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放 溶酶体 酶,引起 血管炎 ,累及相应器官。另一部分 免疫复合物 中,抗体多于抗原,复合物 分子量 大,属非溶性者而沉淀下来,被单核 巨噬细胞系统 所清除,一般不产生病理变化。 3. 细胞因子 的作用 已有报道过敏性紫癜患者 血清 中TNF...
... 基底膜上,激活 补体系统 所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引 中性粒细胞 ,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放 溶酶体 酶,引起 血管炎 ,累及相应器官。另一部分 免疫复合物 中,抗体多于抗原,复合物 分子量 大,属非溶性者而沉淀下来,被单核 巨噬细胞系统 所清除,一般不产生病理变化。 3. 细胞因子 的作用 已有报道过敏性紫癜患者 血清 中TNF...
...环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。 2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗 IVIG疗法是近年来治疗 血管炎 性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在...
...患者的大部通常是无症状的,严重的患者由于肝病甚至 肝硬化 而致 门脉高压 ,或急进性 肝功能衰竭 。肝脏活组织常显示为不同程度的 肝炎 、 血管炎 、肝 硬化 和纤维化,有浆细胞和淋巴细胞浸润。在这些患者中血清 乙肝 病毒表面抗原和抗体的阳性率很高。胃肠道血管炎有不定位性 腹痛 ,遇冷可诱致腹痛发作或加剧,有时患者可出现 上消化道出血 或 便血 ,大便隐血试...
...使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者经α-干扰素治疗后也有一定疗效。 3.血浆置换 血浆置换是治疗本病的一个有效的措施,特别是有严重 血管炎 和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋 白及 病原体,解除单核-巨噬系统的封闭状态,恢复其吞噬功能。血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。血浆置换后须联用免疫抑制药,以防止异常免疫球蛋白反跳。 4.糖皮质...
...37℃时Coomb试验阳性。在20~30℃时轻度酸化血液后可发生补体依赖性 贫血 。外周血有溶血性贫血,网织 红细胞增多 ,白细胞可升高或减少, 血小板减少 ,其他溶血试验也为阳性。少数病例蛋白电泳可在γ和β区出现副蛋白峰。 总之,冷溶血素综合征和冷凝集素综合征都是冷溶血性贫血,原发性 冷球蛋白血症 是一种免疫复合物性 血管炎 疾病,无溶血性贫血,较易鉴别。
...型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性 血管炎 (图1)。 病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象。真皮...
...gG作用之后,使后者结构发生改变,才能显示出现。 (二)发病机制 冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上,激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性 血管炎 ,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高、红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血,从而发生一系列临床症状。...
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