...一种以 蛋白尿 、 贫血 、 高脂血症 和 角膜混浊 为特点的 家族性疾病 ，进一步的研究发现患者 血浆 胆固醇和三酰甘油水平增高， 溶血 卵磷脂 水平降低，游离 胆固醇 磷脂酰胆碱 水平增高，常累及 肾脏 ， 肾功能衰竭 是本病死因。 磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏的病因 (一)发病原因 该病为 常染色体隐性 方式 遗传 ，编码 磷脂酰胆碱 -胆固醇酰基...
1. 血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。 (1)外周血管： 静脉血栓 是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。下肢浅表 静脉血栓形成...
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的 静脉血栓 是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、 肾病综合征 、 血小板增多 症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异常纤维蛋白原血症、 红细胞增多 症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现 血栓形成 ，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次...
采 空腹 血2ml，不抗凝。 正常值范围 以脂计：1.3—3.2mmol/L或130—250mg/dl。 临床意义 1、增高： 糖尿病 ， 肾病综合症 ，胆道阻塞， 甲状腺功能减退 ， 肝硬化 ，特发性 高血压 。 2、降低：急性 感染性 发热 ，特发性低色素性 贫血 ， 甲状腺功能亢进 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化
采 空腹 血2ml，不抗凝。 正常值范围 以脂计：1.3—3.2mmol/L或130—250mg/dl。 临床意义 1、增高： 糖尿病 ， 肾病综合症 ，胆道阻塞， 甲状腺功能减退 ， 肝硬化 ，特发性 高血压 。 2、降低：急性 感染性 发热 ，特发性低色素性 贫血 ， 甲状腺功能亢进 。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化
...血栓。动脉循环阻塞后，可出现 缺血性坏死 ，如 心肌梗死 、 肠梗死 等。肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。北京儿童医院观察到2例抗磷脂抗体阳性的狼疮患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降，1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋 静脉栓塞 而致 上肢水肿 和疼痛。 2. 血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有人报道 特发性血小板减少性紫癜 的患者中30...
（一）发病原因 病因尚不清楚，是一种免疫紊乱性疾病。 （二）发病机制 本病确切的发病机制尚不清楚。 抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素（prostacyclin）的合成及释放减少。前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板，使其释放血...
...。 对于已形成血栓者，急性期一般采用溶栓治疗，如使用肝素和华法林（warfarin）。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。 目前，原发性抗磷脂综合征的治疗一般不使用皮质激素及其他免疫抑制剂，而继发性抗磷脂综合征则根据具体情况酌情使用。有报道 系统性红斑狼疮 和继发性抗磷脂综合征，应用羟氯喹有预防 血栓形成 的作用。对严重的 血小板减少 ，通常采用皮质激素和...
(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及...
诊断 抗磷脂综合征不是一个特定的疾病，而是一个临床的综合表现。1999年国际上对诊断抗磷脂综合征提出了简化标准： 1.临床标准 （1）血管 血栓形成 。 （2）在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成 妊娠并发症。 （3）一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡；或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学...
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