ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和男...
...正常的[7～9mg/(m2·d) ]，CAH婴幼儿通常给最小剂量6mg/(m2·d)，3/d。对21-羟化酶缺陷症儿童必须给以超生理剂量的糖皮质激素，这样才足以抑制肾上腺雄激素，减少发生 肾上腺皮质功能减退症 的可能性。 氢化可的松的半衰期短，可以减少对生长的抑制和其他种类激素的副作用，这些激素作用时间长且药力强，如泼尼松、地塞米松。另一方面，作用时间短的糖...
眼球 和 大脑 一样，是富含 神经 、 血管 的器官，承担着极为复杂的 生理 功能。为了看清近距离的目标，通过 眼内肌 肉— 睫状肌 的收缩，使 眼内晶状体 弯曲度增加，从而增强了眼的屈光力，使近距离的物体在 视网膜 上形成清晰的图像，这种为看清近物而改变眼的屈光力的功能称为眼的调节功能。 眼球调节功能减退或消失 会使 视力减退 。 眼球调节功能减退或消失的...
...反应，提示为下丘脑病变。 (六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟，血TSH出现峰值约为10～30mu/L;垂体病变时无反应。 根据病史，症状，体征及垂体与靶腺的激素测定，并选择适当的功能试验，可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、 肾上腺皮质功能减退症 、精神性 厌食 和 营养不良 等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。
一为原发性功能减退：病变在分泌激素的靶腺本身，因出血、缺血、感染等破坏靶腺细胞、使激素分泌过少，造成内分泌功能减退。如慢性淋巴性甲状腺炎所致的原发性 甲状腺功能减退症 。 二为继发性功能减退：病变在垂体，因缺少垂体促激素或生理性刺激因子而致靶腺激素分泌过少，如席汉氏病所致的继发性 甲状腺功能减退 。 三为第三性功能减退：病变在下丘脑，缺乏下丘脑释放因子而致垂...
...0） 3.应激时糖皮质激素分泌增多的 生理 意义GC分泌增多是应激最重要的一个反应，对机体的抗有害剌激起着极为重要的作用。动物实验表明，去除肾上腺后，动物可以在适宜条件下生存，但如受到强烈剌激，则容易 衰竭 、死亡。如给摘除肾上腺的动物注射糖皮质激素，则可使动物恢复抗损害的能力。大量的临床观察也证明，肾上腺皮质功能的过低病人，对应激原的 抵抗力 明显降低。应...
...、 心律失常 ，可发生 充血性心力衰竭 ，称为甲旁减性 心肌病 (hypoparathyroid cardiomyopathy)。 甲状旁腺功能减退性心肌病的病因 (一)发病原因 1.手术后 甲状腺 旁腺功能低下 在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在 甲状旁腺增生 而作 甲状旁腺切除术 ，或再次作 甲状旁腺 手术均较易发生手术后甲旁减。 2.特发性甲...
粘液性 水肿 昏迷 是威胁生命的 甲状腺功能减退症 的并发症。特点包括甲状腺功能减退症病程长，昏迷伴有极低体温（24~32.2℃），反射消失， 癫痫 发作，CO2 潴留和 呼吸抑制 。严重低温可被忽视，除非用特殊低读数温度计。必须根据临床，病史和体检作出快速诊断，因为有过早死亡的可能。促发因素包括寒冷，疾病，感染，外伤和中枢抑制药。
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片，特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮，定位于皮质细胞...
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片，特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮，定位于皮质细胞...
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