...衰竭 ，但其严重度与 骨骼肌 无力并不一致。几乎所有患儿不同程度智力损害，与肌无力严重度也不平行，其中2%—30%较明显，IQ<70。 【 临床表现 】 分为下列类型： (一)假肥大型。1、Duchenne型 营养不良 症(DMD)：几乎仅见于男孩，初期感走路苯 拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时 脊髓 前凸， 腹部 挺出，两足撇开，呈特殊的 “鸭步”步态...
...谢仅为正常小儿的70%或更低。营养不良小儿的消化道运动及分泌功能减弱，体液细胞免疫功能低落。其它如维生素a、d、b、e、钙、铁、锌等的缺乏与营养不良并存。 总之，一、二度营养不良患儿主要表现为皮下脂肪减少，糖元储备不足， 肌肉萎缩 。三度营养不良，可见肠壁变薄，粘膜皱褶消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪变性，淋巴组织，胸腺及内脏均萎缩。 ●婴幼儿营养不良的临床...
...·kg-1·min-1，超额部分将通过消耗能量转化为糖原或脂肪贮存。在这一过程中生成大量二氧化碳。因此，机体并未从补充的葡萄糖获得全部应有的能量而用于蛋白质合成。目前，一致认为葡萄糖的供热量不宜大于167kJ·kg-1·d-1，否则将增加肝脏和肺的负担。如脂肪变性具有脱脂与改善肝功能的作用。因此，在胃肠外营养的实施中，除要注意营养素供给不足的情况外，还应防止...
...、醛缩酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶)。肌电图检查。肌肉活体组织检查(包括电镜检查)。 本疾病是一种遗传性家族性疾病，存有先天性基因缺陷，大多表现为隐性遗传。 临床类型： 1、Duchenne型：又称严重型或假肥大型。是儿童最常见的一类肌病，性联隐性遗传，男孩发病。缓慢起病，无力常自双下肢近端开始，表现为跑步困难， 易跌倒 ，跌倒后起立困难。随着病程的进展，出...
...圆形，而肩肱型萎缩肌纤维呈角状，肢带型肌纤维之萎缩成角状，园形者均有。心肌可有类似变化。电镜观察：最早有 肌节 内明支Z线模糊，同一肌源纤维的相邻几个明带受侵，明带间的间带基本正常，继而一条肌源纤维受累，病变继续发展则为大片肌源纤维溶解，继发 神经纤维 脱髓的改变。 【 临床表现 】 按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： （一）假...
...实践的检验和营养科学的发展而作适当的调整。一般供应量高于需要量，当人们的摄入量低于供应量时不一定就是不足，但可以说不够安全。 中国生理科学会营养学会于1981年修订营养供给量表（表8-1），表中对成年人提出了基本的指标。1988年又重修订。 表8-1 每日膳食中营养素供给量 类别 能量（KJ） 蛋白质（g） 钙（mg） 铁（mg） 维生素A（μg视黄醇当量）...
...中，含有对人体有害的过量 饱和 脂肪、 胆固醇 、浓缩的荷尔蒙、 抗生素 和有害物质，过量食用易导致人体脂肪和胆固醇升高，导致 心血管疾病 的发生。因此现代营养学家提倡每天应摄取一定量的植物性蛋白质，这种健康的饮食方式在欧美国家开始流行。 蛋白质的价值 1、有效保障人体的正常生理需求 蛋白质是人体氮元素的主要来源，不但能提供消耗的部分能量，还能用来合成新的组...
...死亡的主要原因。据世界粮农组织报道，全世界70%的人口不同程度地存在 饥饿 问题，约有4亿儿童患有某种程度的蛋白质-热能营养不良症。 根据 临床表现 可分为两型： 1．营养 消瘦 症（nutritional marasmus）也称消瘦型PEM。是一种多见于婴幼儿的极度消瘦症，是由于长期摄食过少引起的。由于长期进食太少，机体处于饥饿和半饥饿状态，尤其是能量不足...
...泻 和 呕吐 ，除膳食外每天至少供水1500ml，还要考虑电解质的补充。 虽然关于感染和外伤病人对维生素的实际需要量还不太清楚，病人的血清中的抗坏血酸和某些维生素B的水平显著低于正常，需要补充大量的维生素才能恢复正常水平，表明这些维生素的代谢异常，但这并不表明是生化上的缺乏现象。在 营养不良 的基础上发生感染常导致营养缺乏病的症状出现，这就是为什么许多临床医...
...结肠炎 、 短肠综合征 、 急性胰腺炎 、复杂的胃肠手术后（尤其当伴有并发症时）。 （3）口服不能满足需要者，如慢性感染、短肠综合征、 吸收不良综合征 、严重灼伤、恶性肿瘤化疗或放疗期间、 神经性厌食 等。 （4）特殊情况，如 急性肾功能衰竭 、 肝功能衰竭 、 心力衰竭 等。 经胃肠外提供营养素可减少消化道的分泌和蠕动，使消化道处于休息状态，有利于疾病复原...
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