G-6-PD来源于红细胞,催化 葡萄 糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。
...恶心、 背痛 、 寒战 和发烧,随后出现血红 蛋白尿 、贫血和黄疸。血红蛋白浓度下降急剧而严重,80%的患者低于60g/L,30%的患者低于40/L,如果不进行输血治疗则由于贫血导致病死率约为8%,3~4天后缓慢恢复。 4.慢性非球形红细胞溶血性贫血 导致慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemi...
...like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还...
正常 人血 中 葡萄 糖从肾小球全部滤过后,在近端小管又全部被主动重吸收,尿中无糖排出。这种重吸收是逆浓度进行的,其重吸收机制是近端小管上皮细胞膜上的载体蛋白(转运蛋白)与Na+、 葡萄 糖三者结合在一起形成复合物,才能穿过肾小管细胞膜重吸收入血。因细胞膜上的载体蛋白有一定数量,所以葡萄糖的转运有一定的限度。当血中葡萄糖浓度升高到一定水平时,肾小管的重吸收能...
正常 人血 中 葡萄 糖从肾小球全部滤过后,在近端小管又全部被主动重吸收,尿中无糖排出。这种重吸收是逆浓度进行的,其重吸收机制是近端小管上皮细胞膜上的载体蛋白(转运蛋白)与Na+、 葡萄 糖三者结合在一起形成复合物,才能穿过肾小管细胞膜重吸收入血。因细胞膜上的载体蛋白有一定数量,所以葡萄糖的转运有一定的限度。当血中葡萄糖浓度升高到一定水平时,肾小管的重吸收能...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍(GGM)是一种罕见的代谢障碍疾病,它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的,如果乳糖(奶糖)、蔗糖(片状糖)、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去,就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中,其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
【别名】 葡聚糖铁 ; 右旋糖酐铁 , 含糖氧化铁 ,右糖酐铁, 右旋酐铁 【外文名】Iron Dextran 【 适应症 】 适用于不能耐受口服铁剂的 缺铁性贫血 病人,或需要迅速纠正缺铁者。 【用量用法】 深部肌注:每日ml。 【注意事项】 严重肝、 肾功能 减退者忌用,肌注可有局部疼痛,静注不可溢出 静脉 外。 【规格】 注射液,每毫升含元素铁25mg...
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
...数天发生急性血管内溶血。主要症状为倦怠、 头晕 、苍白、 发热 、 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、烦渴、 食欲减退 、黄疸,尿色可呈茶色、红 葡萄酒 色、血红色、酱油色等。严重病例可有 少尿 、 昏迷 、 抽搐 、 谵妄 、 脱水 、酸中毒等表现。体检半数有 肝大 ,少数病例 脾大 。尿检查大多有 血红蛋白尿 ,少数表现为尿胆原及尿胆红素增多,有时可见红细胞、...
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