与 高脂蛋白血症Ⅲ型 鉴别。
需与Ⅰ型相鉴别。X线表现与Ⅰ型相似，但改变较轻，发病较迟。侏儒通常较轻微。
本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型： 1.婴儿型 娩出时正常，多在新生儿期发病，也可生后数月出现症状。表现为 食欲不振 、喂养困难、 呕吐 、生长发育缓慢，随之出现 呼吸困难 、青紫、烦躁、 咳嗽 及 水肿 等功能不全症状。并表现有全身性的严重肌张力低下（软婴状）、自发运动减少为特征。4～5个月时 腱反射消失 。进行性 衰弱 ，几乎呈完全性...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性并发症。其病死率在不同国家不同医院相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的 糖尿 病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素绝对或相对地缺乏，导致高血糖、高酮血症及 代谢性酸中毒 。血糖高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。①胰岛素依赖型糖尿病人未得到及时诊断，未获得及时的外...
...： 1. 糖尿病 症状加重 多饮 多尿 、体力及体重下降的症状加重。 2. 胃肠道症状 包括 食欲下降 、 恶心 呕吐 。有的患者，尤其是1型 糖尿 病患者可出现 腹痛 症状，有时甚至被误为 急腹症 。造成腹痛的原因尚不明了，有人认为可能与 脱水 及 低血钾 所致胃肠道扩张和 麻痹性肠梗阻 有关。 3.呼吸改变 酸中毒所致，当血pH<7.2时呼吸深快，以利排...
强酸是一种腐蚀剂，包括硫酸、盐酸、硝酸和氢氟酸等无机酸，有强烈的腐蚀性和刺激性，经口服、皮肤接触、或经呼吸道吸入酸蒸汽，会引起呈界线明显的组织灼伤并酸中毒。 强酸一旦进入人体，除灼伤外，还可使蛋白质与角质凝固，溶解或造成组织坏死以及肝、肾功能损害、体内酸碱平衡。临床表现 经口腔误服强酸中毒者，立即感到口腔、咽部、肋骨和腹部剧烈的灼热性疼痛，并可见皮肤粘膜灼伤...
（一）发病原因 本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性 麦芽 糖酶（α-1,4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏...
...泄 时，可以使血酮体浓度达50-300mg/dl(正常值为1.0mg/dL)。正常人每日尿酮体总量为100mg，糖尿病人约为1g／d， 酮症酸中毒 时最多可排出40g/d。在合并肾功障碍时，酮体不能由尿排出，故虽发生酮症酸中毒，但尿酮体阴性或仅微量。由于大量有机酸聚积消耗了体内硷贮备，并超过体液缓冲系统和 呼吸系统 代偿 能力，即发生 酸中毒 ，使动脉血PH...
指 糖尿病 患者在各种诱因的作用下，胰岛素明显不足，生糖激素不适当升高，造成的高血糖、高血酮、 酮尿 、 脱水 、电解质紊乱、 代谢性酸中毒 等病理改变的征候群，系内科常见急症之一。
是由于血糖急剧升高引起的胰岛素的严重不足激发的酸中毒。
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