以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发...
肝纤维化 是 肝硬化 前期的必经阶段，目前常规的 肝功能 试验无法诊断肝纤维化或早期肝硬化。因此肝纤维化的 血清 标志物在临床上有重要诊断价值。肝纤维化的实质是 细胞 外间质的 结缔组织 增生，其成分主要是 胶原蛋白 ，还有各种 糖蛋白 和 蛋白 多糖 等。 肝组织中肝实质细胞约占78％，肝窦 壁细胞 约占6％-7％，由上述细胞合成和分泌的细胞外 基质 （e...
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
...度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变，即 蜂窝肺 。肺容积缩小，膈肌上抬， 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ，而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素，也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化，则会使大多数慢性肝炎得到控制，并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加，挤压肝细胞，肝细胞数量也减少。 学者们指出，肝纤维化阶段...
...-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5...
西医治疗 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如 消化道出血 ，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射 硬化 剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流（如贲门周围血管离断术），反复发作 上消化道出血 ，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。 2.单纯脾切除术曾被用于CHF...
...邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生 肺间质纤维化 。临床表现为咳嗽少痰，刺激 干咳 ，呼吸困难， 喘息 气短， 皮肤硬化 ，肤色暗褐，指端青紫，舌质 瘀斑 或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“ 肺痿...
...，邪热耗伤肺阴，阴血亏虚，肺络血行滞涩，肺络失养；肺气亏虚，气无力布津，气不行血，痰瘀内生，肺络痹阻。病程日久，痰瘀胶滞深伏肺络而发生肺间质纤维化。临床表现为咳嗽少痰，刺激干咳，呼吸困难，喘息气短，皮肤硬化，肤色暗褐，指端青紫，舌质瘀斑或紫暗，脉细涩。其病变过程由经至络，由气及血，由浅入深，病变复杂，虚实错杂，缠绵难愈。柳宝诒指出：“肺痿不去其瘀，病终不愈。...
（一）发病原因 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数 人发 病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 （二）发病机制 肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生；肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞；与 小儿肝硬化...
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