大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
疾病简介 先天性全丙种球蛋白低下血症 由性联隐性遗传，其缺陷在于前b细胞分化为b细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于，又名bruton。 【鉴别诊断】 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清igg很低，而iga和igm正常。②外周血中b细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严...
...疫苗）可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如 黄芪 、克雷白杆菌糖蛋白提取物（必思添）、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时，应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，...
许多疾病可伴发继发性 免疫缺陷 病，包括感染（ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、结核病、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（ 何杰金病 、急性及慢性 白血病 、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、 类风湿性关节炎 等）、蛋白丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及某些其他疾病（如 糖尿病 、肝硬...
...乏症（IgG subclass deficiency）。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后...
...，命名为嗜 人类 T淋巴细胞病毒Ⅲ型(Human T Cell Lymphotropic Virus Type Ⅲ ,HTLV-Ⅲ)，后来证明这二种病毒是一样的。至1986年国际病毒命名委员统一称为人类 免疫缺陷 病毒(Human Immunodificidncy Virus ,HIV) 。HIV主要型别为HIV-1和HIV-2，爱滋病大多由HIV-1引起。
人类 免疫缺陷 病毒（HIV）感染是指病毒导致进行性的白细胞缺陷和功能失调，以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 （ 艾滋病 ）。 HIV感染 导致人体的免疫系统进行性恶化，出现机会性感染，成人尚可继发某些癌症。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段，目前是一种致命的疾病。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人，在美国仅有约2％的HIV感染者是儿童和青少...
艾滋病即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的，由人 免疫缺陷 病毒(HIV)引起的致死性疾病。
...伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏，从而丧失调控其他淋巴细胞（如B细胞分化）亚群的能力，机体的免疫网络遭到破坏，免疫调节失去平衡，导致 免疫缺陷 。HIV病毒攻击大量CD4细胞，使细胞免疫功能低下或丧失，引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控，多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白，患者发生自身免疫性疾病，以及...
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