...一，其中半数病例可出现 蛋白尿 ，镜下 血尿 约占1/4，严重者可致 急性肾功能衰竭 ( 急性肾衰 )。有报道表明LD若有2个脏器受损者， 病死率 为66%;3个脏器受损者增至95%，4个脏器受损者病死率高达100%。 小儿军团病肾病的病因 (一)发病原因 军团菌 是一种需氧的革兰阴性杆菌，其中 LD 1、4及6型更为重要，该菌可产生β-内酰胺酶。军团菌可分...
简介(简介)：维生素B族是一组多种水溶性维生素，包括维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、叶酸、泛酸等。若长时间摄入不足，可致缺乏。
（一）发病原因 1.摄入不足 见于以 玉米 为主食者，由于 玉米 所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。 2.酗酒 酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时，易影响烟酸的吸收和代谢。 3.药物 一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶...
...产生的瘀点。常见于 前臂 伸侧毛发生长区域。随着坏血病的发展，在受压或 外伤 区域可出现瘀斑，此后，在皮下、肌肉、关节内可有大量出血。 坏血病患者可有 巨细胞性贫血 。 贫血 的原因主要是由于皮肤、深部组织出血；也可能是由于饮食 中叶 酸摄入不足所致。许多食物中既含有丰富的维生素C，又含有丰富的 叶酸 ，两种缺乏可同时存在。 （3）齿龈炎 齿龈可见出血、松肿...
依发病年龄可分为2型：①早发型：生后1周内发病；②迟发型：起病较晚。ADA缺陷临床表现与SCID相同，但发病年龄、严重程度及后果有较大程度的变异，80%～90%的患儿表现典型的SCID症状。部分患儿随着年龄增长（甚至延至成人期），酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状，亦有部分ADA缺陷为“亚临床”患者。 ADA完全缺乏者于新生儿期发病，与其他SCID的临床表现无法区...
...二醇结合（PEG-ADA）可延长该酶在体内的活性，减少其免疫原性，该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱，使免疫功能得到不同程度的恢复。 ADA缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2年随访证实T细胞、B细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA基因，患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后，仍需PEG-ADA替代治疗，对基因治疗的疗效评...
...yndrome）即毛发灰质营养不良（trichopolio dystrophy），又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征（Menkes kinky hair syndrome）、Menkes钢毛综合征（Menkes steely hair syndrome）等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。
...注意公共卫生与环境卫生，如防止 寄生虫感染 、 痢疾 、 肝炎 、 胃肠道炎 症、 肺炎 、 呼吸道 炎症 、长期 慢性腹泻 等，以避免 疾病 干扰维生素A的吸收、储存、利用与加速维生素A的消耗。在必要时，还应利用 中草药 与野菜，如每天服用 铁扫帚 野菜30g， 白菊花 、 谷精草 、 枸杞子 各10g煎服，也可防止维生素A缺乏。定期做膳食调查与了解一个时...
(一)治疗 1.未成熟儿于出生后10天，应开始补给维生素E 10mg/d，持续3个月，作为预防性治疗。 2.有 维生素E缺乏 的症状者，应给口服维生素E 10～30mg/d，或肌内注射，隔天1次，连续2～3次。如有胰腺 囊性纤维化 和慢性脂肪吸收不良者，维生素E的剂量应增至100mg/d。 3.给富含维生素E的膳食，同时应注意维生素E和多不饱和脂肪酸的比值。...
...严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并 颅内出血 患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。 (二)预后 新生儿如大剂量应用维生素K，特别是K3、K4，可引起 溶血性贫血 、高胆红素血症，多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者，及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。
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