单糖一般是含有3-6个碳原子的多羟基醛或多羟基酮。最简单的单糖是甘油醛和二羟基丙酮。 按碳原子数目，单糖可分为丙糖、丁糖、戊糖、己糖等。自然界的单糖主要是戊糖和己糖。根据构造，单糖又可分为醛糖和酮糖。多羟基醛称为醛糖，多羟基酮称为酮糖。例如， 葡萄 糖为己醛糖，果糖为己酮糖。单糖中最重要的与人们关系最密切的是 葡萄 糖等。
...现半乳糖有助于诊断;若能证明周围 血细胞 中上述酶的缺乏，则可确诊。此病患者应主食无半乳糖的食物，否则，可导致进行性 肝功能衰竭 和死亡。 丙酮 酸代谢障碍 丙酮酸代谢是 糖代谢 的重要环节。 丙酮酸脱氢酶 催化 丙酮酸氧化 成 二氧化碳 和 乙酰辅酶 A，丙酮酸 羧化酶 促使二氧化碳与丙酮酸形成 草酰乙酸 盐，此两种酶中任何一种先天性缺乏，皆可使丙酮酸代谢...
...作为乙酮醇基 供体 在生物化学中起着重要作用的物质，所有糖类都必须具有如图所示的3位及4位的OH基排列。此外， 木酮糖 、赤藓酮糖、 羟基 丙酮 酸等也能作为乙酮醇基供体，但反应性要比上述磷酸 化合物 低。作为 乙醇 酮基 受体 物质有3- 磷酸甘油醛 、4- 磷酸赤藓糖 、5- 磷酸核糖 和 羟乙 醛等。除了以羟基丙酮酸作为 基质 的外。一般来说这些反应都...
... 前数天有 多尿 、烦渴 多饮 和 乏力 随后出现 食欲减退 、 恶心 、 呕吐 常伴 头痛 、 嗜睡 、烦燥、呼吸深快、呼气中有烂 苹果 味(丙酮) 脂肪酸β氧化的产物乙酰CoA，既是酮体的前身物，又是酮体消除的必然途径，乙酰CoA是与糖代谢的产物草酰乙酸结合形成 柠檬 酸，然后进入三羧酸循环而被利用的，如无充足的糖代谢产物草酰乙酸，酮体的消除即出现障碍。
...类 裂合酶类(或称不久 裂解酶 类 lyases)催化从 底物 上移去一个基团而形成双键的反应或其逆反应。这类酶包括 醛缩酶 、 水化酶 及 脱氨酶 等。 例如， 二磷酸 酮糖 裂合酶(EC4．1.2．3习惯名为醛缩酶)， 苹果 酶裂合酶(EC4．1．1.1习惯名为 丙酮 酸 脱羧酶 ) 柠檬酸 裂合酶(EC4．1．3.7习惯名为柠檬酸 合成酶 )。 裂合酶
遗传性疾病 分类 分类“遗传性疾病”的页面 此分类包含下列19个页面，共有19个页面。 G Gardner综合征 丙 丙酮酸激酶缺乏症 先 先天性肌强直 先天性角化不良 单 单基因病 唐 唐氏综合征 多 多指畸形 成 成骨不全 早 早老症 枫 枫糖尿症 染 染色体病 猫 猫叫综合征 着 着色性干皮病 红 红绿色盲 肝 肝豆状核变性 脑 脑肝肾综合征 血 血友...
...于石蜡包埋标本。Sato(1986)报告，该法具有同新鲜（未固定）组织冰冻切片同样的抗原保持性和石蜡切片的良好组织结构保存。其机制为：组织在丙酮中固定（ 脱水 ），组织细胞内水份逐渐被丙酮取代，继之，用苯甲酸酯取代组织内丙酮，经二甲苯置换后，石蜡包埋。组织在-20℃丙酮内过夜亦形成冰晶，所以原方法将组织先置4℃丙酮20～30min，再移入-20℃丙酮过夜。实...
...于石蜡包埋标本。Sato(1986)报告，该法具有同新鲜（未固定）组织冰冻切片同样的抗原保持性和石蜡切片的良好组织结构保存。其机制为：组织在丙酮中固定（ 脱水 ），组织细胞内水份逐渐被丙酮取代，继之，用苯甲酸酯取代组织内丙酮，经二甲苯置换后，石蜡包埋。组织在-20℃丙酮内过夜亦形成冰晶，所以原方法将组织先置4℃丙酮20～30min，再移入-20℃丙酮过夜。实...
...生素B1缺乏 神经病 根据四肢对称性下运动神经元 瘫痪 及末梢型 感觉障碍 不难诊断为多发性神经病，若全身 营养不良 及 水肿 显着以及血中丙酮酸水平增高，且补充硫胺素后症状好转，更有利于诊断。成人有慢性 嗜酒 者应考虑本病，但须注意和某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。 2.Wernicke脑病 根据饮酒史、典型症状和体征，血清丙酮酸测定等诊断不困难。但尸检...
...称 氯 甲氧苯 。无色结晶固体。熔点133～135℃。沸点268℃。蒸气压399.9mPa(25℃)。 溶解性 (25℃):水8mg/L， 丙酮 115g/kg， 二甲基甲酰胺 118g/kg， 二氯甲烷 133g/kg， 二甲苯 89g/kg。沸点前、 稀碱 、 稀酸 条件下稳定。 大鼠 急性经口LD50>11 000mg/kg。由 对苯二酚 与 硫酸二甲...
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