...称为急性肺嗜酸 粒细胞增多 症(acute pulmonary eosinophilia)。患者可有个人或家族 过敏史 。 单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症的病因 (一)发病原因 病因很多,主要为 寄生虫感染 和药物引起的 变态反应 。对 蛔虫 的幼虫 过敏 多发生于 感染 后2周,蛔虫的过敏原可引起阳性 皮肤 反应。此外还有 钩虫 、圆形虫、丝虫、 旋毛虫 、 ...
诊断 根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1 INH缺陷为特异性诊断指标。 鉴别 有些SLE病人伴有遗传性 血管神经性水肿 ,应注意鉴别;喉 水肿 时与 急性喉炎 相鉴别; 肠痉挛 时与 急腹症 相鉴别。
C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性 血管神经性水肿 。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病 人血 浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS),属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以 血尿 为主,部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有神经性 听力障碍 及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚,且近10年来随着分子生物学的迅猛发展,对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。
...长大伴胆结石,年轻人可能误诊为 肝炎 。还可能出现 骨骼 异常(如塔状 颅骨 )及多指(趾)。一般无需治疗,贫血严重时可以切脾,切脾不能纠正红细胞形状,但可以减少其破坏,纠正贫血。 遗传性椭圆形红细胞增多症 很少见,该病患者的红细胞呈椭圆形而非正常的碟形。 本病有时可伴轻度贫血但不需治疗,贫血严重时可切脾。 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症 是一种红细胞因缺...
...)骨髓造血功能 衰竭 : 再生障碍性贫血 、 骨髓纤维化 等伴发的贫血。 2)因造血物质缺乏或利用障碍引起的贫血:如 缺铁性贫血 、铁粒幼 细胞 性贫血、 叶酸 及 维生素B12 缺乏所致的 巨幼细胞性贫血 。 (2)因 红细胞膜 、酶遗传性的缺陷或外来因素造成红细胞破坏过多导致的贫血,如 遗传性球形红细胞增多 症、地中海性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常...
西医治疗 遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病,至今尚无特效治疗。 1.一般治疗 以对症、控制并发症为主,积极预防继发性 尿路感染 ,防止过度 疲劳 及剧烈体育运动。遇有感染时,避免应用肾毒性药物。动物试验表明,严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取,对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。 2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命,等待 肾移植 。...
预防本病的关键的避免诱因。若未检出基础病因,应对患者的并发症进行随访。对有器官受累的嗜酸性细胞增多的患者,不管器官受累程度如何,都应予以治疗,其目的是减少嗜酸性细胞并阻断嗜酸性细胞产物的效应。
中性粒细胞增多症(neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核粒细胞计数大于7.5×109/L和小于1个月的婴儿大于26×109/L。
...现皮疹。其他并发症有 脑炎 、 癫痫 、各种 神经病 变、 脑膜炎 及行为异常。 肿大的脾脏变得更易受伤, 脾破裂 为不常见但可能发生的并发症,一但发生则需要 外科手术 急症切除脾脏。 白细胞计数 通常升高,但也可出现白细胞、 血小板 和红细胞减少。一般不经治疗常可恢复正常。罕见的可因 颈部 淋巴结肿大压迫 气管 。肺部可出现 充血 ,但常常不引起症状。 诊...
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