肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的遗传特点、发病机制、病理变化、临床特点、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以...
经蝶窦的脑垂体手术 自1898年horsley作经颅垂体切除术成功后，1906～1907年schloffer采取鼻外途径手术，但严重影响鼻腔的功能，并在面部产生疤痕。1909年cushing首先报告1例经鼻中隔至蝶窦作部分垂体切除术。1912年chjari开展经筛窦、蝶窦作垂体切除，至1950年才被耳鼻喉科医师接受，并介绍经筛窦、上颌窦、腭部的途径进行手术。...
北京大学第一医院眼科张世杰博士：年龄是老年性黄斑变性的一个主要影响因素。年龄越大，该病的发病率越高，65岁以上约25%的人患有该病，因此，老年人如果出现视力下降、视物变形等异常就应该及时就诊。 另外，该病重在预防。保持健康的饮食，多吃绿叶蔬菜，适当的锻炼、控制体重，控制血压、血脂、血黏度，服用抗氧化剂，即维生素C和E、β胡萝卜素，补充微量元素，不吸烟等等，这...
...有炎症刺激时可点0.25%氯霉素与0.5%可的松 眼药 水、夜晚可涂四环素可的松眼膏。 2.进行期：一般先采用以上药物治疗，如进展较晚，应作手术治疗，但手术后有5－20%的复发率，因此术后可点1:2000噻替哌液，0.5%可的松液，或用丝裂霉素(mitomycin)液（0.2mg/ml），一日三次共一周，或β射线（90锶）照射，以防止复发。 二、睑裂斑（pi...
...有炎症刺激时可点0.25%氯霉素与0.5%可的松 眼药 水、夜晚可涂四环素可的松眼膏。 2.进行期：一般先采用以上药物治疗，如进展较晚，应作手术治疗，但手术后有5－20%的复发率，因此术后可点1:2000噻替哌液，0.5%可的松液，或用丝裂霉素(mitomycin)液（0.2mg/ml），一日三次共一周，或β射线（90锶）照射，以防止复发。 二、睑裂斑（pi...
（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时拌有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲，以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着...
...脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。 3.脊髓痨：属晚期 神经梅毒 之一种表现，表现为脊髓后索和后根损害，无锥体束征出现，病人主诉闪电样神经根疼痛，两下肢肌 腱反射消失 、以及可能伴有局部 关节肿胀 ，以及有 梅毒感染 史和血清学检查阳...
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，由 血浆 中铜蓝 蛋白 (一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称 Wilson病 。本病由于体内 丙酮 代谢障碍 ，导致肝、脑等组织病变。临床特点为 锥体外系 症状 、 肝损害 和特征性 角膜 色素环，同时多伴有不...
◆ 手术后作双眼包扎，应嘱病人闭目养神，尽量少转动眼球，以免影响愈合。 ◆ 每天用无菌生理盐水棉棒清洗眼内分泌物与痂块，然后用0.25％氯霉素眼药液滴眼，在切处及结膜囊涂．0.5％金霉素眼膏，最后作固定包扎。 ◆ 拆线后l一2天才可打开包扎。 ◆ 如疼痛较剧，可口服去痛片；如恶心呕吐可口服氯丙嗪。
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