泪腺分泌功能减退,使泪液过少而引起干燥性角、结膜炎,这是一种难以治疗的慢性疾病。
...的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同时进食少量食物避免胃刺激.次晨8点钟血浆皮质醇应<10μg/dl(<276nmol/L),11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L).对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验.原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低,对替可克肽无反应. 垂体功能减退 病人对人工合成ACTH有反应,对甲吡酮无...
...一些,但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿,这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后,必须监测儿童的生命体征,看是否存在 肾上腺危象 。尽管失盐危象很少发生在出生7天内,很多医生在新生儿第1周检测电解质,看CAH新生儿中是否存在 低钠血症 和 高钾血症 。 2...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱,致ACTH分泌过多,肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
甲状腺功能减退症 (hypothyroidism,简称甲减)是由于甲状腺激素分泌不足,机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿、新生儿期(呆小病)、儿童、青少年期(幼年型甲减)和成人(成年型甲减)。起病年龄不同,临床表现差异较大,但均可不同程度地累及心血管系统,引起甲状腺功能减退性心脏病。
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症、 嗜铬细胞瘤 伴库欣综合征等。
1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误,预防过多雄激素造成的以后身材矮小,心理、生理发育等障碍,使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出生的婴儿在生后3~5天,于足跟采血,滴于特制的滤纸片上,通过...
...纤维化出现 视力障碍 .此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月,然后每年测定.如何更完善地评估有一些问题,但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查. 垂体卒中 ,如有视野障碍或动眼神经突然 麻痹 ,或如因下丘脑压迫, 嗜睡 渐至晕迷,应立即外科治疗.虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够,但作为出血性肿瘤常规进蝶减...
...升高延迟.遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH增加. ACTH分泌的评估 一些肾上腺 皮质功能减退 病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重,在...
...抢救。必要时应中止手术,明确诊断后再作妥善准备,然后才行手术摘除。 肿瘤巨大无法摘除的病例,有作者报告作包膜下肿瘤剜除,取得一定效果。 双侧肾上腺 髓质增生 的病例,可作增生较明显一侧的肾上腺全切除,术后如血压仍不下降,再作对侧的2/3切除。术中可刮除髓质或用福尔马林涂抹以清除髓质。术前准备同嗜铬细胞瘤,并应注意可能发生肾上腺皮质功能不足的可能。 5.术后的...
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