苯丙酮尿症 (phenyl ketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为 智力低下 、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等...
［药品名］ 托哌酮 ［英文名］Tolperisone ［别名］ 甲苯 呢 丙酮 ，甲呢酮， 脑脉宁 ，N-553，MYDOCALM。 ［性状］白色结晶性粉末，略有异臭，味酸苦发麻。熔点176℃一177℃。易溶于水、 乙醇 、 氯仿 ；难溶于丙酮，不溶于苯、 乙醚 。 ［作用与用途］具有 血管扩张 作用及中枢性 肌肉 松弛作用。它直接 扩张血管 平滑肌 和抑制...
...代谢有关系。我们知道，肌肉的收缩需要能量;而能量是靠肌肉组织中肌糖元的分解来提供的。在氧供应充足的情况下，如肌肉在静息状态时，肌糖元可以经过丙酮酸直接分解为二氧化碳和水，并释放能量。但是当人进行剧烈运动时，肌糖元分解加快，耗氧量增加，使肌肉暂时处于相对缺氧状态，此时肌糖元可以经过丙酮酸转化为乳酸积存于肌肉内。乳酸在肌肉内大量堆积，会刺激肌肉中的化学感受器产生...
...时，酮体在体内 积聚 使血酮超过2毫克%，即出现酮血症。多余的酮体经尿排出时，尿酮检查阳性，称为 酮尿 症。 糖尿病 时发生的酮血症和酮尿症总称为 糖尿 病酮症。酮体由β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮组成，均为酸性物质，酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的PH值就会下降(〈7.35)，这时机体会出现 代谢性酸中毒 ，即我们通常所说的 糖尿病酮症酸中毒 。
...蜂花酸 。 针状结晶。熔点93.6℃。沸点299℃（0.5kPa）。 酸价 123。不溶于水。易溶于热 乙醇 。微溶于 乙醚 。溶于乙醇和 丙酮 ，易溶于苯、 二硫化碳 或 三氯甲烷 。 存在于多种 植物蜡 （如小烛树腊）中。可与碱反应。也可发生酯化和氨（胺）化反应。 由 三十烷醇 氧化制得。另外，在有些植物和昆虫的蜡中及 褐煤蜡 中也有少量的 三十烷酸 存...
...蜂花酸 。 针状结晶。熔点93.6℃。沸点299℃（0.5kPa）。 酸价 123。不溶于水。易溶于热 乙醇 。微溶于 乙醚 。溶于乙醇和 丙酮 ，易溶于苯、 二硫化碳 或 三氯甲烷 。 存在于多种 植物蜡 （如小烛树腊）中。可与碱反应。也可发生酯化和氨（胺）化反应。 由 三十烷醇 氧化制得。另外，在有些植物和昆虫的蜡中及 褐煤蜡 中也有少量的 三十烷酸 存...
...- 磺酸钠 ] 分子 式：C32H22N6Na2O6S2 分子 量：696.68 性 质：红色粉末。溶于水呈黄红色；溶于醇呈橙色；极微溶于 丙酮 ；澄清亮红色溶液。 几乎不溶于醚。最大吸光度（PH7.3, 488nm，1%1cm）595。 用 途： 广泛应用与纸浆，纸板，棉 纤维 ，竹木制品等的 染色 。 贮运条件：密封保存。 生产单位：成都文迪化工有限公司
...6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其寿命缩短而被破坏。
...6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其寿命缩短而被破坏。
...纹 消失、混浊 肿胀 及 脂肪变性 。 前已提及 硫胺素 在 肠道 经粘膜吸收，通过酶的作用， 磷酸 化生 成TPP，即辅 羧化酶 。它是 丙酮酸氧化 脱羧酶 系的辅助因子；又是 磷酸已糖 氧化支路中转羧乙醛酶的 辅酶 。因此组织中，特别是脑和心肌组织中 葡萄糖 和 丙酮 酸 代谢 必需有硫胺素参加。它的缺乏会引起脑和心肌组织变性。其机理是硫胺素缺乏使丙酮酸...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。