动脉性肾 硬化 的病人见全身性 动脉粥样硬化 的表现，如心、脑及外周 血管硬化 的表现，伴或不 伴高血压 。 原发性高血压 良性期血压常中度升高，最终导致 充血 性心衰或脑血管意外，只少数患者死于肾衰。恶性期舒张压常在130mmHg以上， 视乳头水肿 为其突出的特点，有时也可见出血与渗出物，常导致肾衰。
1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤 紧张 增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面
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可并发肾功能不全，偶尔可见胃 肠出血 ，还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。 硬化 性胆管炎，进行性 肝大 。
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预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。
西医治疗 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如 消化道出血 ，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射 硬化 剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流（如贲门周围血管离断术），反复发作 上消化道出血 ，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。 2.单纯脾切除术曾被用于CHF
以继发性的 门脉高压 症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病（先天性肝内胆管扩张）或 多囊肾 ，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为 呕血 、 便血 （消化道曲张静脉破裂出血）、 腹部包块 （ 肝脾肿大 ）、肝脾区不适或 胀痛 、 贫血 （脾亢所致）、反复发作的 发热 （并发
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