...。如用肾上腺糖皮质激素后有效,结合临床上亦可考虑本病。冷凝集素病和PCH的诊断,除根据临床表现和抗人球蛋白试验外,前者冷凝集素试验阳性,后者冷热溶血试验阳性,均具有确诊意义。 鉴别 在鉴别诊断上本病应与其他溶血性 贫血 如 珠蛋白生成障碍性贫血 、 溶血尿毒综合征 、 血栓性血小板减少性紫癜 、 传染性单核细胞增多症 合并溶血等鉴别。冷性抗体型需与 阵发性睡...
本病常见的并发症有: 个别合并免疫性 血小板减少 而伴有出血症状。由 梅毒 或病毒感染所致者有寒颤、 高热 、 贫血 、 黄疸 、 血红蛋白尿 等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。
...。 (4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者。 (5)经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。 5.输血 输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而...
...,溶血可持续数月或数年。原发性者的病程可长达10~20年;继发性者的预后视原发病而定,合并感染可加重病情,血小板减少者预后大多严重,甚至出现溶血危象。常并发其他血细胞成分异常,如合并中性粒细胞或血小板减少(Even综合征)。肾上腺糖皮质激素疗效不肯定,病死率在10%左右,主要见于伴有全身性疾病的病例。 2.冷抗体型 (1)冷凝集素病:急性患者多为5岁以下小儿...
...性溶血性贫血 分为 原发性 和 继发性 两类。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于 淋巴系统 恶性肿瘤 及与 免疫 有关的疾病,如 淋巴瘤 、 慢性淋巴细胞性白血病 、 多发性骨髓瘤 等及 系统性红斑狼疮 、 类风湿性关节炎 、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: (一) 温抗体型:由温抗...
(一)发病原因 本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等),对自体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面,使红细胞破坏溶血,在溶血的过程中,同时也产生了抗血小板自身抗体,血小板被破坏而减少,所以患者兼有 溶血性贫血 和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感...
...6.输血 若 贫血 不严重,一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。 7.产科处理 (1)孕期处理:孕前患 自身免疫性溶血性贫血 者一定要在治疗后病情控制在静止期妊娠,妊娠期加强监护,增加产前检查及血液学检查的次数,一旦发现溶贫加重,及时给予药物治疗。因母体的抗体可通过胎盘,有造成胎儿溶血的可能,孕期应加强胎儿监护,定期行超声...
根据 贫血 、网织 红细胞增多 、直接抗人球蛋白试验阳性等表现,该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他 溶血性贫血 鉴别如遗传性球型红细胞增多症,根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。
...中度 肝大 ,个别病例可有 淋巴结肿大 。一些较少见的临床表现有: 呼吸困难 、胃肠道不适、酱油色尿、 心绞痛 、心衰、 水肿 等。 2.分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。 (1)温抗体型AIHA:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种。继发性的原因包括恶性肿瘤、结缔组织疾病...
常有急性感染,进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ;常发生 血红蛋白尿 ,重者并发 急性肾功能衰竭 ;可并发 脾功能亢进 ;少数并有 血小板减少 、皮肤、黏膜出血,可因出血而致死亡;冷抗体型可并发雷诺征象等。
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