常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
急性BCS病人大部死于循环失常、 肝功能衰竭 或胃 肠出血 。慢性BCS可并发 肝硬化 、 脾功能亢进 。
导致 吸入性肺炎 或 肺不张 ，有吸气性喘鸣，可因上呼吸道梗阻而致 肺动脉高压 和肺心病。常有喂养困难， 营养不良 ， 生长缓慢 。易并发中耳炎。
可发生消化道和泌尿道出血；皮损可 继发感染 ；可反复发生细菌和病毒性感染，如 肺炎 、 水痘 等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如 淋巴瘤 、 网状细胞肉瘤 、网状淋巴细胞 肉瘤 、恶性网状 组织细胞增生 症及 急性白血病 等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
可并发 黄疸 、 心动过速 、 心力衰竭 、 呼吸困难 、 肝脾肿大 、 紫癜 、 低血糖 、低血钙、出血、DIC、发生血栓、 贫血 、眼底病变、 听力障碍 、 耳鸣 、皮肤黏膜 溃疡 及坏疽、肾功能损害等。
并发溶血危象， 出血倾向 ， 急性肾功能衰竭 ，可有 氮质血症 、 代谢性酸中毒 、 高血钾 等，可引发 充血性心力衰竭 。神经系统受累，部分可留有神经系统后遗症， 智力低下 或 癫痫 。心血管系统受损表现为 高血压 、 心律失常 和心功能不全。肝脏损害，可出现 黄疸 等。
可发生动脉血栓，出现 缺血性坏死 ，如 心肌梗死 、 肠梗死 ，可导致肾功能衰竭等；神经系统损伤可并发 脑缺血 、 脑血栓 、 脑出血 、精神行为异常、 癫痫 、舞蹈病和 脊髓病变 ，如 截瘫 等；可导致 血小板减少 ；可发生 自发性流产 和 死胎 ，肢端坏疽，肢体 慢性溃疡 ，心瓣膜损伤和心内膜炎等。
诊断 根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。 鉴别 可出现 高热 惊厥 ，其他可并发中耳炎，继发支气管炎、 肺炎 、关节炎、 心肌炎 、 脑水肿 、肝损害等。如 肾脏受累 ，可出现 蛋白尿 、 血尿 、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜 溃疡 出血，坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生 循环衰竭 ，预后不良。
绝大多数病人并发 贫血 ，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生 呼吸功能衰竭 ；出现 肾病综合征 的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭；可发生 高血压 、 肝脾肿大 、 心脏扩大 ，可有 眼底异常 改变、 皮肤紫癜 、 便血 等。
轻度外伤可引起明显血肿，伤口愈后遗留大的瘢痕，形成硬的 皮下结节 。常造成关节脱臼，脊柱、 足畸形 。视网膜剥离可致失明。可伴发 成骨不全 、弹力纤维假 黄瘤 和Marfan综合征。并发 脐疝 、 膈疝 、腹股沟疝或胃肠道、 膀胱憩室 等。肠黏膜出血坏死可形成自然穿孔，脑和其他血管可自发破裂，造成 猝死 ；部分患儿有 先天性心脏病 。
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