...别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为 心包填塞 、 肺纤维化 或胸膜炎。 1、皮肤症状：典型皮损为 双上眼睑的水肿性紫红色斑 ，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色 丘疹 ，伴 毛细血管扩张 ，色素减退，上覆细小 鳞屑 ，称Gottron(戈登)征或Gro...
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
阳性家族史、 毛细血管扩张 及同部位的 反复出血 。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。
...和IgG显著降低，只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常...
(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后 淋巴瘤 、 腹膜后纤维化 、 慢性胰腺炎 、肠系膜结核或 结节病 、Crohn病，甚至 缩窄性心包炎 和慢性 充血性心力衰竭 。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。 (二)发病机制 先...
...要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠...
腹膜后充气造影 X线检查方法之一。将气体引入后腹膜腔隙，以显示后腹膜器官的大小和形态的检查方法。后腹膜充气造影是利用后腹膜疏松组织相通、 肾筋膜 囊下端开放的结构特点， 穿刺 骶前间隙，将1000～2000ml气体引入两侧 肾脏 和 肾上腺 的周围。该法曾用于诊断后腹膜区及某些脏器的 肿瘤 及其他异常。目前该方法已被CT、 超声 及MR取代。
食管扩张分为原发性及继发性两种。发生在食管狭窄部上方的扩张属于继发性扩张，原发性扩张分为广泛性扩张及限局性扩张两种。广泛性扩张又称先天性扩张，发病原因不明，食管神经肌肉功能障碍引起全段食管扩张。食管全段扩张又称巨大食管症。限局性扩张是由于憩室膨出所致。
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