氨基酸代谢紊乱 (disturbance of amino acid metabolism)，先天性酶缺陷或其他疾病所致的 氨基酸 分解和 合成代谢 异常。 食物中的 蛋白质 须在 消化道 内经 多种 消化酶 如 胃蛋白酶 、 胰蛋白酶 、氨基 肽酶 、羧基肽酶、 二肽酶 的作用降解为 二肽 、 三肽 、游离氨基酸，才能被肠粘膜吸收，经 肝门 脉系统进入血循...
氨基酸氧化酶 amino-acid oxidase （1）L-氨基酸氧化酶，存在于 肾脏 肝脏 霉菌、 蛇毒 、 细菌 等中，为直接氧化L- 氨基酸 的需氧性 脱氢酶 。EC1．4．3．2．如果不存在 过氧化氢酶 ，则以H2O2脱羧形成 酮酸 。 其 辅酶 是FMN或FAD。 底物 专一性 广泛，能很好地氧化 亮氨酸 、 甲硫氨酸 等，但不作用于 天冬氨酸 ...
田参氨基酸胶囊 （Notoginseng,Ginseng and Amino Acid Capsules），用于 放疗 和 化疗 所致 白细胞减少症 的辅助治疗。 本药品被归类到 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 田参氨基酸胶囊的副作用（不良反应） 偶见 头痛 ， 口干 ， 咽痛 ，以及周身 发热 感， 上腹 部不适， 便秘 等。 田参氨基酸胶囊禁忌症 对本品 过...
氨基酸代谢病 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名： 氨基酸病 ； 氨基酸尿 症；当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ，早期可无 体征 。除个别情况，氨基酸病(aminoacid...
复合支链氨基酸 ( 肝胆疾病辅助用药 ) 别名 3-复合结晶支链 氨基酸 适应症 用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及 肝硬化 、慢性活动性肝炎等；各种原因引起的 肝性脑病 （肝 昏迷 ）； 肝胆外科手术 前、后患者。 用量用法 静滴：一日２５０～５００ｍｌ，或用５～１０％ 葡萄糖 注射液适量混合后，缓慢静滴，每分钟不超过４０滴。一般昏迷期可酌加量，疗程根据病...
...尿胱氨酸浓度正常。本研究提示，每一例严重胱氨酸尿症患者的家系中，可能有若干名无结石的胱氨酸尿轻症患者。 ③躯体矮小，智力发育迟缓：可能与大量氨基酸(特别是赖氨酸)丢失有关。 ④ 吡咯烷及呱啶尿 。 ⑤其他：少数患者常合并遗传性低血钙、遗传性 胰腺炎 、 高尿酸血症 及 肌萎缩 等。 (2) 色氨酸 尿(中性氨基酸尿)：由于 烟酸 胺形成不足，致 糙皮病 样 ...
...胱氨酸尿 轻症患者。 (3)躯体矮小，智力发育迟缓：可能与大量氨基酸(特别是赖氨酸)丢失有关。 (4) 吡咯烷及呱啶尿 ：由于 空肠 对这些氨基酸吸收不良，大量赖氨酸与鸟氨酸在 肠道 降解产生 尸胺 与腐胺，吸收后被还原成 吡咯烷 与呱啶从尿中排出。 (5)其他：少数患者可合并 高尿酸血症 ， 低钙血症 ， 血友病 ， 肌萎缩 ， 胰腺炎 ， 色素性视网膜炎...
复方支链氨基酸颗粒 （Branched Chain Amino Acid Mixture），商品名 力维特 。治疗肝硬化 低蛋白血症 本药品被归类到 肝硬化 等药品分类。 复方支链氨基酸颗粒的副作用（不良反应） 根据国外同类产品报道，个别病人有可能产生轻度胃肠反应。 复方支链氨基酸颗粒禁忌症 对本品 过敏 者禁用 复方支链氨基酸颗粒的用法用量 注意：不同企业...
双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。 二碱基氨基酸尿症的原因 双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。由于此种蛋白仅被用于转运 赖氨酸 、 精氨酸 和 鸟氨酸 ，而 胱氨酸 重吸收 正常，故 临床表现 与上述三种 氨基酸 的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难...
复方氨基酸注射液 （Compound Amino Acid Injection），商品名 安平 。 氨基酸类 药。用于 低蛋白血症 、低营养状态、手术前后等状态时的 氨基酸 补充。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液的副作用（不良反应） 滴注速度过快时，可产生 恶心 、 呕吐 、 发热 等反应，应加注意。 复方氨基酸注射液禁忌症 严重 肝...
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