氨基酸代谢病 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名： 氨基酸病 ； 氨基酸尿 症；当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ，早期可无 体征 。除个别情况，氨基酸病(aminoacid...
...必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现 脓胸 ,甚至在胸穿或 胸腔 引流液中发现食物方做出诊断. β-氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎...
复合支链氨基酸 ( 肝胆疾病辅助用药 ) 别名 3-复合结晶支链 氨基酸 适应症 用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及 肝硬化 、慢性活动性肝炎等；各种原因引起的 肝性脑病 （肝 昏迷 ）； 肝胆外科手术 前、后患者。 用量用法 静滴：一日２５０～５００ｍｌ，或用５～１０％ 葡萄糖 注射液适量混合后，缓慢静滴，每分钟不超过４０滴。一般昏迷期可酌加量，疗程根据病...
双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。 二碱基氨基酸尿症的原因 双 碱基 氨基酸尿症 是该编码转运 蛋白 基因突变 的结果，均属 常染色体隐性遗传 。由于此种蛋白仅被用于转运 赖氨酸 、 精氨酸 和 鸟氨酸 ，而 胱氨酸 重吸收 正常，故 临床表现 与上述三种 氨基酸 的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难...
氨基酸螯合钙胶囊 （Calcium Amino Acid Chelate Capsules），商品名 乐力 。1 用于防治钙、矿物质缺乏引起的各种 疾病 ，尤适用于 骨质疏松 、儿童 佝偻病 、缺钙引起的 神经痛 和 肌肉 抽搐 等。 2 可用作孕期、 哺乳期 妇女及儿童钙及 维生素D3 的补充。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 氨基酸螯合钙胶囊的副作...
复方氨基酸注射液 （Compound Amino Acid Injection），商品名 安平 。 氨基酸类 药。用于 低蛋白血症 、低营养状态、手术前后等状态时的 氨基酸 补充。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液的副作用（不良反应） 滴注速度过快时，可产生 恶心 、 呕吐 、 发热 等反应，应加注意。 复方氨基酸注射液禁忌症 严重 肝...
复方氨基酸注射液 （Compound Amino Acid Injection），商品名 安平 。 氨基酸类 药。用于 低蛋白血症 、低营养状态、手术前后等状态时的 氨基酸 补充。 本药品被归类到 营养药 等药品分类。 复方氨基酸注射液的副作用（不良反应） 滴注速度过快时，可产生 恶心 、 呕吐 、 发热 等反应，应加注意。 复方氨基酸注射液禁忌症 严重 肝...
二羧基氨基酸尿 症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床 症状 。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 二羧基氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
氨基酸脱羧酶 （amino acid decarboxylase）是 催化 脱去某种 氨基酸 的羧基，生成对应的胺（如下列括弧中所示）的 裂解酶 之总称：NH2CHRCOOH─→NH2CH2R＋CO2。主要是在 酸性培养基 上发育的 细菌 中发现的，在动物、植物中虽然很少，但也可以找到。在细菌中已知有分别对应于 赖氨酸 （ 尸胺 ）、 酪氨酸 （ 酪胺 ）、...
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