...,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病、 小脑性共济失调 、视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。 成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。 脑脊液 抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带,对诊断本病有帮助。
(一)治疗 本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法,也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,理疗和适当运动也有帮助。 (二)预后 病情缓慢进展,最终 卧床不起 ,因合并其他疾病而死亡。
(一)治疗 治疗较为困难,尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状,有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效,对牙买加患者的 膀胱功能障碍 有效。抗病毒治疗亦可以选用。 (二)预后 预后不良,症状逐渐加重,目前尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。
对本病的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。 预后 预后与发病早晚和分型有关,早发病组(3~5岁发病)为单纯型HSP,病情进展缓慢,多在起病约30年后才不能行走,一般不危及生命。 晚发病组(30岁后发病)病情进展较快;复杂型者预后较差。
(一)发病原因 本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆。 1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关,SPG4致病基因位于2p2l-24,是CAG重复动态突变,蛋白产物spastin蛋白与转染细胞微管相连引起长轴微管细胞骨架调控受损,最为常见,且与 痴呆 有关...
应注意长期卧床导致的 肺部感染 、 褥疮 等。
本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。 正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为,摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍,而...
...肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。 2. 僵人综合征 (stiffmansyndrome): 为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神 紧张 等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。 其他 1. 破伤风 (tetanus): 早期局...
痉挛性便秘属于功能性 便秘 ,是由于结肠运动过于强烈,引起结 肠痉挛 ,肠腔过于狭窄,使大便无法通过而致的便秘,又称为肠道易激综合征,其特点是便秘— 腹泻 交替,或者是长期腹泻。
痉挛性斜颈 是一种累及颈部区域的 局限性肌张力障碍 ,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如 焦虑 、反应性 抑郁症 等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
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