线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑,犹如 银屑病 。
紫癜性苔藓 (lichen purpuricus)又名金黄色苔藓(lichen aureus)。本病病因未明,临床少见。 紫癜性扁平苔藓的病因 (一)发病原因 本病病因未明。 (二)发病机制 紫癜性扁平苔藓的症状 见于成人,儿童也可发病。皮损通常为多数簇集的扁平 丘疹 组成的苔藓样斑片,呈金黄色或 铁锈 色,直径约2~30cm,境界清楚,常只发生于一处,易被...
...样皮炎 鉴别(见表1)。 2. 大疱性表皮松解 症,多在初生后不久发病,常有阳性家族史,大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱,愈后留下萎缩性瘢痕和 色素异常 ,伴有 指甲 、黏膜或 牙齿 发育不良和 毛发脱落 。 3.获得性大疱性表皮松解症 成 人发 病,易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟 丘疹 ,直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。
...性 口腔溃疡 和糜烂,严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和 大疱性类天疱疮 ,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。
带状疱疹性角膜炎 全身表现为 带状疱疹 的前驱 症状 包括 全身不适 、 发热 、 寒战 及沿 神经 皮肤 分布区 疼痛 ,皮肤发生线状排列的小水疱;伴发 神经痛 ,从麻刺感到极度持续疼痛。 皮肤上线状排列的小水疱伴发疼痛的原因 (一)发病原因 水痘病毒 和 带状疱疹病毒 (varicella and herpes zoster virus,VZV)为同一种...
(一)发病原因 病因尚不清楚,目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧,亦有少数研究报道抗原位于真皮侧,说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现,线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种,一种是沉积于透...
外阴硬化性苔藓 是以 外阴 、肛周皮肤 萎缩 变薄为主的 皮肤 疾病 。由于 皮肤萎缩 为此病特征,故至今 皮肤科 医师仍称此病为“ 硬化萎缩性苔藓 ”。病变主要侵犯 阴蒂 及其 包皮 、 小阴唇 、阴唇后联合及肛周,是最常见的 外阴白色病变 。 外阴硬化性苔藓的病因 (一)发病原因 病因不清。目前有几种观点: 1. 基因 遗传病 有报道家族中母女、姐妹同时...
诊断 据圆顶小 丘疹 ,呈念珠状或线状排列,组织象有 血管炎 可以诊断。 鉴别 但需和 扁平苔藓 鉴别,后者皮损较大、扁平,呈紫色或紫红色,组织象有特异性。
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