...破裂大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。 5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。 6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转 骨髓纤维化 ，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。 7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3...
...压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发...
...化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非 骨髓纤维化 的代偿，而...
预后 在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色 丘疹 ，通常在4～6周内消退。
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、 贫血 、出血等。
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
新生儿可见出血性 紫癜 疹和紫黑浆果松饼综合征（blueberry muffin syndrome）。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色 斑疹 ，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色 丘疹 ，通常在4～6周内消退。 成人皮损为散在无症状的褐红或紫色 出血性
（一）发病原因 病因目前尚不明确。 （二）发病机制 发病机制目前还不清楚。
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