骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
...静脉高压症 和 腹水 ：见于6%～8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增加，局部血管容量扩大及血流淤滞，甚至 血栓形成 ;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低。上述病理改变导致 门脉高压 ，表现为腹水、食管及胃底 静脉曲张 破裂出血。以及门脉血栓形成。少数病例还可并发 肝性脑病 。 2.代谢亢进综合征 主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖...
...大的脾可有不同程度的缩小。但长期使用，尤其是烷化剂，可能有诱发AL的危险，故主张短期、间歇应用。另有报告羟基脲(HU)对早期患者可能有逆转 骨髓纤维化 作用。必须强调，不少PMF患者对化疗甚为敏感，可发生严重的血细胞，甚至 全血细胞减少 ，故宜谨慎使用。疗程中应定期追查血常规，及时调整剂量或停用。 4.抗纤维 化药 物 此类药物通过不同环节抑制胶原合成，或促...
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但 人类 PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表...
骨髓纤维化 是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、 贫血 和 脾肿大 的一种疾病。 骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量红细胞被释放入血液，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可...
...化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非 骨髓纤维化 的代偿，而...
...常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有 贫血 。一般病程短、 脾肿大 较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发 病灶 。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。 3.多 毛细胞白血病 多毛细胞 白血病 ...
...破裂大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。 5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。 6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转 骨髓纤维化 ，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。 7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3...
肝纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化。从许多慢性肝病，特别是慢性 病毒性肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化是慢性肝病发展到 肝硬化 必经之阶段。现认为肝纤维化尚有逆转至正常的可能，而肝 硬化 则否...
注意预防肝脏疾病，积极参加各种体育运动，增强自身抵抗力。
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