...度冷丁)50～100mg，肌内注射，能迅速地暂时止痛，但由于容易 成瘾 ，应尽量少用或不用。 (2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理盐水或 葡萄 糖液稀释成0.25%～0.5%静脉滴注，2次/d。3～5天为一个疗程。停药2～4天后进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 (...
(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致，酶基因定位在染色体1q23,患者基因有多种类型点突变，致使患者酶活性仅为正常50%，...
...，过怒，避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒：有光感性 皮炎 的人，应避免阳光照射。 (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有 低钠血症 、低氯血症、 低镁血症 、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有 吞咽障碍 、 声音嘶哑 、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸 麻痹 病人渡过危险。 (5)谨慎用药：患者应严格...
...部的表皮剥蚀需与人工 皮炎 相鉴别，水疱、血疱损害为主时需与 烟酸缺乏 病相鉴别，瘢痕和粟丘疹损害为主时需与获得性大疱性表皮松解症相鉴别，多毛或色素沉着损害为主时需与有关内分泌疾病相鉴别。诊断PCT的要点在于将上述这些表现不要孤立开来而应综合考虑。 对疑似皮肤卟啉病的患者必须进行尿液和红细胞中的卟啉检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
红细胞生成性原卟啉病 (EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多 积聚 ，造成 胆囊结石 和不同程度的肝损害和 硬化 。2例本病反复发作3～4年致 胆绞痛 发作。部分患者有轻度 贫血 。 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)，有伴发 系统性红斑狼疮 、非胰岛素依赖型 糖尿病 、 慢性淋巴细胞性白血病 及AIDS等的报道。先天性 红细胞生成性卟啉病...
(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。 血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血...
....这两种pbg脱氨酶的同功酶是由不同的信使rnas(mrnas)进行编码,这些mrnas是由一个单基因通过交替的转录和嫁接而被转录. 4.尿卟啉原Ⅲ聚合酶催化hmb形成尿卟啉原Ⅲ,这涉及分子内重排和影响d环的定向(hmb分子最右边的吡咯环见大环闭合形成尿卟啉原Ⅲ.当该酶缺乏时,hmb则自发环化,没有反向的d环,而形成尿卟啉原Ⅰ. 5.胞液中,尿卟啉原脱羧酶催...
急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、 顽固性便秘 、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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