虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身 免疫性溶血 贫血 、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、 不稳定血红蛋白病 S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此,HS需与其他疾病相鉴别。一般而言,HS外周血仅有小球形红细胞,其他形态异常的细胞少见,且球形细胞形态大小...
(一)治疗 由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏,故脾切除疗效不佳。 (二)预后 目前暂无相关资料
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重 贫血 。 (1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。 (2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系...
遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状。
遗传性球形细胞增多症 (hereditary spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性 溶血性贫血 (HA)。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。 遗传性球形细胞增多症 ...
诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史,多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性 口形红细胞增多症 需与继发性口形 红细胞增多 症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性 酒精中毒 和一些药物治疗后(长春新碱、氯丙嗪等),除口形红细胞外,一般无溶血,具有原发疾病特点,无家族史。 2.遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征 该病表现为红细胞 脱水 、渗透...
本病属常染色体显性遗传性疾病,预防措施同遗传性疾病,应从孕前贯穿至产前。 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素,包括远...
在不同家族中表现相差很大,在同一家族中的不同个体, 贫血 程度也可不同。轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度 黄疸 ,6个月后出现脾脏增大,3~4岁以后脾脏可明显增大,多数病人于感染后出现苍白和黄疸,少数可发生贫血危象。
胎位异常 胎儿在子宫内的位置叫胎位。子宫呈横椭圆形是诊断胎儿横位的依据之一。横位是胎位异常的一种,其他的还包括臀位、横位、枕后位、颜面位等。以臀位多见,而横位危害母婴最剧。
盘状红斑狼疮 (DLE)是一种皮肤-粘膜的慢性结缔组织疾病,病损主要局限于皮肤及口腔粘膜。女性患者约为男性的2倍。DLE的粘膜病损表现为椭圆形或圆形片状糜烂,边界清楚,病损区凹下似盘状,周边有较短的白色条纹呈放射状排列。 下唇唇红粘膜是DLE的好发部位。初起为暗红色 丘疹 或斑块,随后形成 红斑 样病损,片状糜烂,直径0.5cm左右,中心凹下呈盘状,周边有 ...
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