淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身 淀粉样变性 的一部分，即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡 黄色结节 ，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱...
...。近年来伴结核、 脓胸 者已少见，说明预防为有效的措施。 局限型有时可手术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜（dimethyl sulfoxide）及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期，包括...
...粉的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性感染或炎症的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与早老性 痴呆 病有关。 【症状】 大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。 原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白 积聚 在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内，是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
...细纤维非分枝表现；在刚果红染色后，在偏光显微镜下的 苹果 绿双折射。根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。 （1）AL型（即原发性淀粉样变性病）：原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。 （2）AA型（即继发性淀粉样变性病）：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过...
...男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ，可伴出血，甚至引起 致死性上呼吸道出血 。重症者可有吸气性 呼吸困难 、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的 息肉 样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。...
西医治疗 1.一般治疗 急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对 肾病综合征 患者进行限盐和 利尿 治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
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