...静脉高压症 和 腹水 ：见于6%～8%的晚期病例。巨脾造成门脉血流明显增加，局部血管容量扩大及血流淤滞，甚至 血栓形成 ;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低。上述病理改变导致 门脉高压 ，表现为腹水、食管及胃底 静脉曲张 破裂出血。以及门脉血栓形成。少数病例还可并发 肝性脑病 。 2.代谢亢进综合征 主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖...
...终，贫血使病人出现虚弱、倦怠，或自觉不适和体重下降。 肝脾肿大 引起 腹痛 。 显微镜下观察血标本发现异形的、不成熟的红细胞以及贫血均可提示骨髓纤维化，但是需要做骨髓活检(显微镜下观察采取的骨髓标本)以确诊。 【治疗】 尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾，但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。 治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提...
... 硬皮病 、 肾移植 排斥） 感染性 （ 肾盂肾炎 、 肾结石 ）代谢性（ 高血脂 、糖尿病、高尿 酸尿 症、 高钙尿症 ）等 6 脾脏 脾纤维增生疾病 7 眼睛 眼睛 外伤 和手术后，糖尿病视网眼膜纤维增生 8 神经 系统 脊髓 外伤后、 脑卒中 瘢痕形成、 老年痴呆症 ？ 9 骨髓 特发性和药物引起的 骨髓纤维化 、 真性红细胞增多症 、慢性髓细胞性 白...
... 硬皮病 、 肾移植 排斥） 感染性 （ 肾盂肾炎 、 肾结石 ）代谢性（ 高血脂 、糖尿病、高尿 酸尿 症、 高钙尿症 ）等 6 脾脏 脾纤维增生疾病 7 眼睛 眼睛 外伤 和手术后，糖尿病视网眼膜纤维增生 8 神经 系统 脊髓 外伤后、 脑卒中 瘢痕形成、 老年痴呆症 ？ 9 骨髓 特发性和药物引起的 骨髓纤维化 、 真性红细胞增多症 、慢性髓细胞性 白...
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但 人类 PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表...
...加 血栓形成 可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：① 脾肿大 或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道 静脉曲张 破裂大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。 5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。 6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转 骨髓纤维化 ，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可...
积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
...化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非 骨髓纤维化 的代偿，而...
...常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有 贫血 。一般病程短、 脾肿大 较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发 病灶 。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。 3.多 毛细胞白血病 多毛细胞 白血病 ...
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