...激素、免疫抑制剂、秋 水仙 碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋 水仙 碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现 腹泻 、 骨髓抑制 等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于 多发性骨髓瘤 的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide，DMSO)具有促使淀...
...物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。淀粉...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
...上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少数可有 黄疸 。 根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性 肝淀粉样变性 者，可直接行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于 肝被膜紧张 ...
...0余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。 以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为 淀粉样变性 是一种蛋白质二级结构病。研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的...
喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经 麻痹 鉴别。二者均有 声音嘶哑 症状，但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或 息肉 样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧 声带麻痹 ，不能闭合。胸片可显示纵隔 淋巴结肿大 ，导致喉返神经受压，多因 肺癌 淋巴结转移所致。 气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别。支气管结...
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病， 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。
...物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。 疾病预防 由于淀粉样变性病病因...
(一)发病原因 原因未明，此病变是一种浆细胞参与的病变，可能与机体 免疫功能障碍 有关，有部分病例继发于长期的 眼部感染 及慢性炎症、 血管炎 、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、 巨球蛋白血症 、B细胞性 恶性淋巴瘤 等。 (二)发病机制 发病机制不明，不管是继发或原发性 淀粉样变性 ，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的免疫功能障碍有关。...
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