葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中，其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
尿苷二磷酸半乳糖 识别 CAS号 2956-16-3 PubChem 1166 ChemSpider 19951534 SMILES OC[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](OP([O-])([O-])=O)[C@H](C=O)OP([O-])([O-])=O.O=C\1NC(=O)N(/C=C/1)[C@@H]2O[C@H](CO)[C@@H](...
注射用乳糖酸红霉素 （Erythromycin Lactobionate for Injection），1．本品可作为 青霉素 过敏患者治疗下列 感染 的替代用药： 溶血性链球菌 、 肺炎 链球菌等所致的 急性扁桃体炎 、 急性咽炎 、 鼻窦炎 ；溶血性链球菌所致 猩红热 、 蜂窝织炎 ； 白喉 及白喉 带菌者 ； 气性坏疽 、 炭疽 、 破伤风 ； 放线菌...
乳糖酸阿奇霉素注射液 （Azithromycin Lactobionate Injection），商品名 如双奇 、 玉奇 、 劲诺 。本品适用于敏感 病原体 所引起的下列 感染 ： 1.由 肺炎衣原体 、 流感嗜血杆菌 、 嗜肺军团菌 、卡他摩拉菌、 金黄色葡萄球菌 或 肺炎 链球菌引起的需要首先采取 静脉 给药治疗的社区获得性肺炎。 2.由 沙眼衣原体 ...
注射用乳糖酸阿奇霉素 （Azithromycin Latobionate for Injection），商品名 其仙 、 齐隆迈 、 齐宏 、 安美钦 。本品适用于敏感 致病菌 株所引起的下列 感染 ：1.由 肺炎衣原体 、 流感嗜血杆菌 、 嗜肺军团菌 、卡他摩拉菌、 肺炎支原体 、 金黄色葡萄球菌 或 肺炎 链球菌引起的需要首先采取 静脉滴注 治疗的社区...
半乳糖血症(galactosemia)为血半 乳糖 增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体...
半 乳糖 -1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。目前已知的变异型有：①Duarte变异型;②黑人变异型;③Indiana变异型;④Rennes变异型;⑤Bern变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等。 半乳糖激酶的变异型较少，有：①Philadelphia...
(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，其过程如下图。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，...
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