...胞贫血 、血红蛋白H病、 不稳定血红蛋白病 、其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE)、双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性 贫血 )。 (2)红细胞外因素: ① 免疫性溶血 性贫血: A.错输血型不匹配血。 B.新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。 C. 自身免疫性溶血性贫血 :温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫...
...为IgG、IgA、IgM或C3。根据抗体作用于红细胞时所需的温度又可分为温抗体型(以IgG为主,IgM、IgA罕见,于37℃时作用最活跃)及冷抗体型(主要为IgM,20%时作用最活跃)为不完全抗体。这种不完全抗体吸附在红细胞膜上,可以改变红细胞膜的性能,使红细胞成为球形,容易被单核-巨噬细胞吞噬而破坏,为血管外溶血。老年人继发性 自身免疫性溶血性贫血 多属此...
...所需的温度又可分为温抗体型(以IgG为主,IgM、IgA罕见,于37℃时作用最活跃)及冷抗体型(主要为IgM,20%时作用最活跃)为 不完全抗体 。这种不完全抗体吸附在 红细胞膜 上,可以改变红细胞膜的性能,使红细胞成为球形,容易被单核- 巨噬细胞 吞噬而破坏,为 血管 外溶血。老年人 继发性 自身免疫性溶血性贫血 多属此种形式。 药物诱导 免疫性溶血 性 ...
...类: (1)红细胞本身有缺陷,如 红细胞膜 异常(遗传性球形或椭圆形 红细胞增多症 、阵发性睡眠性血红蛋白尿等), 血红蛋白 异常( 地中海贫血 、 异常血红蛋白病 等),红细胞酶异常( 蚕豆病 、 伯氨喹 啉型药物性溶血性贫血等); (2)红细胞 外因 素,如红细胞被 抗体 破坏( 自身免疫性溶血性贫血 、 新生儿溶血性贫血 、 溶血性 输血反应 等), ...
急性微血管性 溶血性贫血 多见于溶血性 尿毒症 综合征的临床表现。
...阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。血管内溶血多比较严重,常有全身症状,如 寒战 、 发热 、 腰背酸痛 、血红蛋白血症和 血红蛋白尿 。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 (2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫 溶血性贫血 等。血管外溶血一般较轻,可引起 脾肿大 ,血清游离胆红素轻度增高,多无血红 蛋...
(一)发病原因 对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 ? 除 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因...
主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生、增强体质、平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等。
...于慢性血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血性贫血。 红细胞破坏后血红蛋白发生的一系列 代谢 改变见图5-2-5。 图5-2-5 溶血后血红蛋白代谢的途径 【 临床表现 】 根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血,也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗体型自体免疫性溶...
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