...氢酶(G-6-PD)缺乏， 谷氨酰半胱氨酸合成酶 缺乏，谷胱苷肽 合成酶 缺乏，谷胱苷肽 还原酶 缺乏。 (2)红细胞 外因 素： (一) 免疫性溶血 性 贫血 ：A. 同种免疫 性溶血性贫血：包括 新生儿溶血症 、 血型 不合溶血性贫血等。 B. 自身免疫性溶血性贫血 ：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与 免疫 现象有关...
...者的红细胞表面被覆的抗体多为IgG抗体，约10%患者的抗人 球蛋白 试验( Coombs试验 )可为阳性，且持续时间较久(3～6个月)。这类溶血性贫血仅发生于0.5%服药的患者，起病缓慢，服药后3～4个月后才出现， 症状 较轻，且有自限倾向，停药后血象可恢复，少数人需要 类固醇 治疗。引起这类自身免疫性溶血性贫血的药物除a-甲基多巴外，还有 左旋多巴 、 普...
溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类 贫血 。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如 慢性贫血 、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至 缺铁性贫血 都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
...最早出现的症状，而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除 贫血 外，大多数有轻度～中度的 黄疸 及 脾大 ，也可有 肝大 及 淋巴结肿大 或 皮肤紫癜 。如系 慢性淋巴细胞白血病 或 淋巴瘤 引起者，脾脏肿大常较明显。 溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊断依据。原发病的诊断主要依据病史和有关的检查。药物性 自身免疫性溶血性贫血 应有相应的药物服用史。
...重时 神志淡漠 或 昏迷 ，甚至发生周围 循环衰竭 ， 休克 。此种溶血常见于严重的溶血性输血反应、药物或毒物诱发的溶血、红细胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素诱发的溶血、 微血管病性溶血性贫血 、 烧伤 引起的溶血等。 2.慢性溶血性贫血 一般为血管外溶血，这种溶血性贫血，是由于异常的红细胞在流经脾脏时被脾阻留、破坏所致。起病缓慢，症状体征常不明显。典型...
急性微血管性 溶血性贫血 多见于溶血性 尿毒症 综合征的临床表现。
...细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环血流中裂解，见于血型不合的输血、输注低渗溶液、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如 寒战 、 发热 、 腰背酸痛 、血红蛋白血症和 血红蛋白尿 。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 (2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫 溶血性贫...
...类： （1）红细胞本身有缺陷，如 红细胞膜 异常（遗传性球形或椭圆形 红细胞增多症 、阵发性睡眠性血红蛋白尿等）， 血红蛋白 异常（ 地中海贫血 、 异常血红蛋白病 等），红细胞酶异常（ 蚕豆病 、 伯氨喹 啉型药物性溶血性贫血等）； （2）红细胞 外因 素，如红细胞被 抗体 破坏（ 自身免疫性溶血性贫血 、 新生儿溶血性贫血 、 溶血性 输血反应 等）， ...
...而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。 在病因方面，如有化学，物理因素接触史，一般容易肯定。如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑 免疫性溶血 性贫血。血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除外血红蛋白病。 红细胞畸形 不明显，应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要...
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