先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。
诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断 高氨血症 。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient hyperammonemia） 主要见于 早产儿 。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状， 呼吸困难 。如及早血液透析，可在5天内症...
尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是 高氨血症 的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始 嗜睡 、拒哺乳、 呕吐 。随着血氨蓄积的增加，出现...
西医治疗 1.急性 高氨血症 性 昏迷 的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/（kg·d）；或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/（kg·d...
【性状】类白色颗粒 【药理毒理】氨基糖甙类 抗生素 ，对 大肠杆菌 、克雷白氏菌、 沙门氏菌 、志贺氏菌、沙雷氏菌、 变形杆菌 等G-菌及 金黄色葡萄球菌 等G+菌有 杀菌作用 。 【 适应症 】用于 敏感菌 引起的 痢疾 、 肠炎 等肠道感染性 疾病 ，也可用于术前清洗肠腔等。 【用法和用量】温开水冲服。一日～4次，1～2岁，一次袋；2～4岁，一次～2袋；...
（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要 解毒 方式是在肝内将氨合成尿素，再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环（urea cycle）。通过尿素循环和其他解毒方式，血氨得以维持于正常水平，一...
小儿感冒颗粒(小感叹号) ， 疏风 解表， 清热解毒 。用于小儿风热 感冒 ，症见 发热 、 头胀 痛、 咳嗽 痰黏、 咽喉肿痛 ； 流感 见上述证候者。 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 服用小儿感冒颗粒(小感叹号)须注意的事项 1.忌辛辣、生冷、油腻食物。 2.不宜在服药期间同时服用 滋补 性 中药 。 3. 婴儿 应在医师指导下服用。 4. 风寒感...
【别名】 双氯氨 ; 双氯氨苯恶唑 ; 氧苯恶唑盐酸盐 , 喘敌素 【 适应症 】 作用与应用同 克仑特罗 。 【用量用法】 口服：成人每次～40μg，小儿每次μg，5个月以下每次μg，1日3次。 【注意事项】 同克仑特罗。 【规格】 片剂：每片20μg。
小儿复方磺胺甲噁唑颗粒 小儿复方磺胺甲噁唑颗粒 [生产企业]： 山西新星制药有限公司 湖北东信药业有限公司 武汉健民集团随州药业有限公司 河北康泰药业有限公司 淮南佳盟药业有限公司 [批准文号]：国药准字H14022736；国药准字H42022425 [药剂类型]：颗粒 [主要成份]：本品为 复方制剂 ，每袋含 磺胺甲恶唑 100mg， 甲氧苄啶 20mg。...
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