传染性单核细胞增多症 (传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有 发热 、咽炎、淋巴结和 肝脾肿大 等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴。血清中可检出EB病毒抗体。
...为 丘疹 、 斑丘疹 ,类似 麻疹 或 猩红热样皮疹 。部分病人在口腔软硬腭交界处有针尖样大小出血点。眼结合膜充血或眼睑 水肿 。除以上典型症状表现外,相当多的小儿 EB病毒感染 常可无症状或症状轻微。由于本病全身各脏器都可受累,为数不少的小儿患者,其临床症状变化多端,表现多样。临床医师有时根据患者临床突出表现,分为心脏型、神经型、 肝炎 型、肾炎型、 肺炎...
一般无或仅有轻度 贫血 。 主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。
...染丝虫后, 血液 中很难查到 微丝 蚴。 寄生虫幼虫移行至肺时,引起肺部的损伤和局部的 出血 ,在肺间质、 肺泡 壁及终末 支气管 壁有 炎症 细胞 和 嗜酸性粒细胞 浸润 ,有时也能在虫体周围形成 肉芽肿 。 X线 胸片常见 肺纹理增多 或弥漫性网状斑块阴影,大多为一时性或游走性炎症改变。 小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的症状 热带 嗜酸性粒细胞增多 症多无明...
...,其连同IL一2还能够诱导特异性 细胞免疫 。研究表明,机体免疫功能正常情况下,EBV进行增殖性感染时表达的相关基因及 蛋白 使 病毒感染 细胞成为CTL攻击的主要目标而被杀伤。这可能是此病具有自限性的主要原因。经过4-6周,免疫反应可使EBV细胞显著减少,IM自愈。 小儿传染性单核细胞增多症的症状 本病的 症状 和 体征 多种多样,其 临床表现 的发生率也...
根据遗传性病学分析,评估遗传病再发风险,做好遗传学咨询。 预后 全身性和产生合并症者预后差,局限性、病情轻者预后尚好。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
诊断 根据2岁前发病的临床表现,摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断,明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊,并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期,有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
西医治疗 对各型遗传型EB均无特效治疗,目前的治疗原则是: 1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充。 2.全身治疗 广泛而严重的皮损,可酌情口服皮质类固醇,儿童0.5~1.0mg/(kg·d),起效后即逐渐减量,不宜长期应用,以防不良反应。 3.局部治疗 (1)保护皮肤:注意皮肤保护,减...
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为 静脉血栓形成 。
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